Glutamate excitotoxicity in pediatric neurological diseases evaluated with MR spectroscopy

用磁共振波谱评估谷氨酸兴奋性毒性在儿科神经系统疾病中的作用

• 批准号: 19K08237
• 负责人: 高梨 潤一
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: Tokyo Women's Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2019
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2019-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19K08237/
• 关键词: MRスペクトロスコピー; グルタミン酸毒性; けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）; 軽症興奮毒性型急性脳症（MEEX）; 二相性経過と遅発性拡散能低下を呈する乳児脳傷害; SPTAN1; グルタミン酸; 興奮毒性; けいれん重積型（二相性）急性脳症; MR spectroscopy; 急性脳症; MRスペクトルスコピー; 小児神経疾患

グルタミン酸は中枢神経系における主要な興奮性神経伝達物質であり、記憶や学習機能に重要な役割を果たしている。一方で、過剰に放出されたシナプス内グルタミン酸は、神経細胞障害（グルタミン酸興奮毒性）を引き起こし、種々の神経疾患の一因と考えられている。令和4年度も小児神経疾患、特に小児急性脳症のMRI, MRS検査を継続した。MRSの検討からけいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）にグルタミン酸興奮毒性が関与することを明らかにし、成果を第21回小児核医学研究会（令和4年6月開催）において「小児急性脳症の臨床と画像」、第102回日本小児科学会高知地方会（令和4年9月開催）「小児の脳MRI；知っておきたいことと臨床応用」で報告した。軽症興奮毒性型急性脳症（MEEX）15例の臨床、画像、MRS所見を集積し、従来神経学的予後良好とされていたMEEXで少数ながら言語発達遅滞、発達障害を呈することを明らかにし、令和5年6月の第65回日本小児神経学会で報告予定ならびに論文作成中である。乳児期の頭部外傷に伴うAESD類似の病態として報告した「二相性臨床経過と遅発性拡散能低下を呈する乳児外傷性脳傷害（TBIRD）」症例をWEB掲載し、本疾患概念の普及を図った。急性脳症以外の神経疾患におけるグルタミン酸興奮毒性の検討では、メチルマロン酸血症（MMA）の急性増悪時のMRS所見にて乳酸とグルタミンの高値が観察され、MMAの脳機能障害にメチルマロニル酸蓄積によるミトコンドリア機能障害に加え、グルタミン酸興奮毒性も関与していることを論文発表した。加えて、ミトコンドリア欠失症候群における脳代謝異常を論文発表した。

The central nervous system of グルタミンははにおける is mainly an excitatory nervous system that reaches substances, and memory and learning functions are important. One side, too much to release the されたシナプス内グルタミン acid は, the god's cell barrier (グルThe excitotoxicity of タミン acid) is caused by the cause of the disease, and the cause of the disease is the test of the disease. In the 4th year of Reiwa, MRI and MRS examinations of neurological diseases and acute respiratory syndrome in small children were carried out. MRS の検検からけいれん Heavy accumulation type (diphasic) acute diabetic syndrome (AESD) にグルタミン acid excitement The 21st session of the Xiaoyao Nuclear Medicine Research Society (opened in June 2014) Urgent) "Clinical Portrait of Acute Epidemiology in Children", the 102nd Kochi Regional Meeting of the Japan Society for Science in Children ( (Reported in September 2014) "Xiao児の脳MRI; Known clinical application" is a report. The clinical, imaging, and MRS findings of 15 cases of excitotoxic acute euthymia (MEEX) are concentrated, and the neurological outcomes are good. MEEX is a small number. The report on the 65th session of the Japan Koshin Society of Japan in June 2015 is scheduled to be completed. The paper is currently being completed. Report on the condition of breast trauma associated with AESD-like morbidity and "biphasic clinical syndrome" The following is a case study of traumatic breast injury (TBIRD), published on WEB, and the popularization of the concept of this disease. Psychiatric diseases other than acute sanitation The high value of MRS findings during acute onset of malacidemia (MMA): lactic acid and lactic acidが観看され、MMAの脳 Functional impairment にメチルマロニルAcid accumulation によるミトコンドリアdysfunction and excitotoxicity, グルタミン acid excitotoxicity and していることをpapers and table. Add えて, ミトコンドリア deficit syndrome における脳 metabolic abnormality をpaper 発 table した.

项目成果

自己免疫性GFAPアストロサイトパチーの神経画像

自身免疫性 GFAP 星形细胞病的神经影像学

• 发表时间: 2022
• 作者: 中村信嗣;日下隆;髙梨潤一
• 通讯作者: 髙梨潤一

小児急性脳症の臨床と画像

小儿急性脑病的临床与影像学

• 发表时间: 2022
• 作者: 中尾泰浩;Yinmon Htun;光家努;橋本絢;中村信嗣;日下隆.;髙梨潤一
• 通讯作者: 髙梨潤一

小児の脳MRI；知っておきたいことと臨床応用

儿科脑部 MRI：您需要了解的内容和临床应用

• 发表时间: 2022
• 作者: Ozawa J;Tanaka K;Namba F;et al;髙梨潤一
• 通讯作者: 髙梨潤一

Overview of acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion (AESD)

伴有双相癫痫发作和晚期弥散减少 (AESD) 的急性脑病概述

• 发表时间: 2020
• 作者: 馬越紀行;松井裕輔;宗友一晃;宇賀麻由;冨田晃司;生口俊浩;平木隆夫;髙梨潤一
• 通讯作者: 髙梨潤一

Evaluation of the Diagnostic Criteria for Anti-NMDA Receptor Encephalitis in Japanese Children.

日本儿童抗 NMDA 受体脑炎诊断标准的评估。

• DOI: 10.1212/wnl.0000000000011789
• 发表时间: 2021
• 期刊: Neurology.
• 作者: Nishida H;Kohyama K;Kumada S;Takanashi JI;Okumura A;Horino A;Moriyama K;Sakuma H.
• 通讯作者: Sakuma H.