Glutamate excitotoxicity in pediatric neurological diseases evaluated with MR spectroscopy

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グルタミン酸は中枢神経系における主要な興奮性神経伝達物質であり、記憶や学習機能に重要な役割を果たしている。一方で、過剰に放出されたシナプス内グルタミン酸は、神経細胞障害（グルタミン酸興奮毒性）を引き起こし、種々の神経疾患の一因と考えられている。令和4年度も小児神経疾患、特に小児急性脳症のMRI, MRS検査を継続した。MRSの検討からけいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）にグルタミン酸興奮毒性が関与することを明らかにし、成果を第21回小児核医学研究会（令和4年6月開催）において「小児急性脳症の臨床と画像」、第102回日本小児科学会高知地方会（令和4年9月開催）「小児の脳MRI；知っておきたいことと臨床応用」で報告した。軽症興奮毒性型急性脳症（MEEX）15例の臨床、画像、MRS所見を集積し、従来神経学的予後良好とされていたMEEXで少数ながら言語発達遅滞、発達障害を呈することを明らかにし、令和5年6月の第65回日本小児神経学会で報告予定ならびに論文作成中である。乳児期の頭部外傷に伴うAESD類似の病態として報告した「二相性臨床経過と遅発性拡散能低下を呈する乳児外傷性脳傷害（TBIRD）」症例をWEB掲載し、本疾患概念の普及を図った。急性脳症以外の神経疾患におけるグルタミン酸興奮毒性の検討では、メチルマロン酸血症（MMA）の急性増悪時のMRS所見にて乳酸とグルタミンの高値が観察され、MMAの脳機能障害にメチルマロニル酸蓄積によるミトコンドリア機能障害に加え、グルタミン酸興奮毒性も関与していることを論文発表した。加えて、ミトコンドリア欠失症候群における脳代謝異常を論文発表した。