PPFE（上葉優位型肺線維症）の多面的研究

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我々は上葉優位型肺線維症（PPFE）52症例の臨床・画像・病理所見の解析結果を報告し（Sci Rep. 2020 Jan 15;10(1):306）、これらのデータをもとに本疾患の臨床診断基準案を報告した（Sci Rep. 2020 Jan 15;10(1):306）。この診断基準案を評価する目的で、当科の症例を用いて検証し、有用性を報告した（J Clin Med. 2020 Nov 22;9(11):3761）。その他にも、PPFEにおける肺動脈の病理学的特徴（Sci Rep. 2020 Jan 15;10(1):306）、有望な血清バイオマーカーになりうる物質（Respir Med. 2020 Sep;171:106077）、PPFEの病理組織像における肺胞虚脱の機序（Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2020;37(2):212-217）、PPFEの肺病理組織像のまとめ（Histol Histopathol. 2021 Mar;36(3):291-303）、予後予測モデルについて（J Clin Med. 2021 Feb 24;10(5):895）論文報告した。さらに本年度は、胸郭扁平の進行（Respir Investig. 2022 Mar;60(2):293-299）、抗線維化薬の限定効果（Respir Investig. 2022 Jul;60(4):562-569）診断前の病変の存在（ERJ Open Res. 2022 May 9;8(2):00548-2021）、家族発症例（Respir Med and Res. 2022 82: 100954）など、それぞれ英文論文として発表した。また現在、国内多施設による共同研究として200例近くの症例が集積され、上記血清バイオマーカーの測定や原因遺伝子検索の準備を進めている。