上葉優位型肺線維症の新規バイオマーカーとしての血清LTBP-4の意義

血清 LTBP-4 作为上叶为主的肺纤维化新型生物标志物的意义

• 批准号: 21K16153
• 负责人: 木下 義晃
• 金额: $ 1.75万
• 依托单位: Fukuoka University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K16153/
• 关键词: 特発性上葉優位型肺線維症; 血清バイオマーカー; LTBP-4

血清latent transforming growth factor-β binding protein 4 (LTBP-4) が上葉優位型肺線維 (PPFE)の新規バイオマーカーとして有用性であるかを検討する上で、LTBP-4値と臨床的パラメータあるいは予後との関連を解析することは不可欠である。これまでPPFE患者の身体的特徴のひとつとして痩せ型であることが知られていた。我々はPPFE患者63名を解析し、経時的な体重減少はPPFEの疾患進行と相関があることを見出し論文として発表した(Yoshiaki Kinoshita et al. Respir. Med and Res 2022;83:100980.)。またPPFE患者に特徴的な高炭酸ガス血症と予後の関係はこれまで調べられていない。我々はPPFE患者47人を解析し、血液ガス分析におけるCO2濃度はPPFE患者の予後不良因子であることを見出し論文として発表した (Yoshiaki Kinoshita, et al. Partial pressure of carbon dioxide levels reflect disease severity in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir. Invest. In Press)。これらの新知見と血清LTBP-4値との関連を示すことができれば、LTBP-4の臨床的な価値を高めることにつながり重要と考えている。今後、前向き国内コホートで集積されたPPFE患者の血清を用いてLTBP-4値を計測し、これらの指標との関連を明らかにする。

Serum latent transforming growth factor-β binding protein 4 (LTBP-4) is a new regulation of PPFE. LTBP-4 is useful in clinical diagnosis. The physical characteristics of PPFE patients are not known. 63 cases of PPFE were analyzed, and the weight loss of PPFE was related to the disease (Yoshiaki Kinoshita et al. Respir. Med and Res 2022;83:100980.)。Also, the relationship between hypercapnia and the future that is characteristic of PPFE patients has been well established. The analysis of CO2 concentration in 47 patients with PPFE showed that there was no significant difference between CO2 concentration and PPFE. Respir. Invest. In Press)。This new knowledge shows the relationship between serum LTBP-4 levels and clinical LTBP-4 levels. In the future, the serum of PPFE patients will be collected and measured in the future, and the relationship between LTBP-4 and PPFE will be clarified.

项目成果

Partial pressure of carbon dioxide levels reflect disease severity in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis.

二氧化碳分压水平反映了特发性胸膜实质弹力纤维增生症的疾病严重程度。

• DOI: 10.1016/j.resinv.2023.03.004
• 发表时间: 2023
• 期刊: Respir. Invest.
• 作者: Yoshiaki Kinoshita;Takuhide Utsunomiya;Yohei Koide;Kenji Wada;Yusuke Ueda;Yuji Yoshida;Hisako Kushima;Hiroshi Ishii.
• 通讯作者: Hiroshi Ishii.

Limited efficacy of nintedanib for idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis

尼达尼布治疗特发性胸膜实质弹力纤维增生症的疗效有限

• DOI: 10.1016/j.resinv.2022.03.001
• 发表时间: 2022
• 期刊: Respiratory Investigation
• 影响因子: 3.1
• 作者: Kinoshita Yoshiaki;Miyamura Takuto;Ikeda Takato;Ueda Yusuke;Yoshida Yuji;Kushima Hisako;Ishii Hiroshi
• 通讯作者: Ishii Hiroshi

Platythorax progresses with lung involvement in pleuroparenchymal fibroelastosis

• DOI: 10.1016/j.resinv.2021.09.010
• 发表时间: 2022-02-11
• 期刊: RESPIRATORY INVESTIGATION
• 影响因子: 3.1
• 作者: Ikeda，Takato;Kinoshita，Yoshiaki;Ishii，Hiroshi
• 通讯作者: Ishii，Hiroshi

Familial pleuroparenchymal fibroelastosis: an entity to be recognized

家族性胸膜实质弹力纤维增生症：一个需要认识的实体

• DOI: 10.1016/j.resmer.2022.100954
• 发表时间: 2022
• 期刊: Respiratory Medicine and Research
• 影响因子: 2.3
• 作者: Kinoshita Yoshiaki;Utsunomiya Takuhide;Koide Yohei;Wada Kenji;Ueda Yusuke;Yoshida Yuji;Kushima Hisako;Ishii Hiroshi;Miyamura Takuto;Matsuzaki Miwako
• 通讯作者: Matsuzaki Miwako

明日からの臨床に役立つ間質性肺炎研究の最前線/PPFEに対する多面的アプローチ」

间质性肺炎研究的前沿将在未来的临床实践中发挥作用/PPFE 的多方面方法。”

• 发表时间: 2022
• 作者: 池田 貴登;宮村 拓人;上田 裕介;吉田 祐士;木下 義晃;串間 尚子;石井 寛;木下 義晃
• 通讯作者: 木下 義晃