ファロー四徴症における右室流出路狭窄の病態発生機序の解明と予後予測マーカーの開発

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ファロー四徴症は最も発生頻度の高いチアノーゼ性先天性心疾患である。本疾患の予後は右室流出路狭窄および逆流から生じる右心不全に左右され、個々の症例で経過は大きく異なる。しかし本疾患は未だ原因不明であり治療法は確立されておらず、本邦の指定難病とされている。特に、遠隔期の問題である右心不全とその治療法については、多くが未知の状態である。本研究では、ファロー四徴症の病態の中心となる右室流出路狭窄について、その病態発生メカニズムの解明および予後を予測するマーカーの開発を行う。これまで、我々は先天性心疾患患者から手術中に心臓組織検体を採取し、その組織検体の解析および心臓前駆細胞（Cardiac progenitor cells: CPCs）を精製・分離・培養し解析する技術を確立してきた。これまでに培った技術を用いて、本研究では当院で心臓手術を施行するファロー四徴症および類縁疾患患者から手術中に心臓組織検体を採取し、組織検体の遺伝子変異および遺伝子発現解析を行い、またCPCsを精製・分離・培養を行い解析した。本研究は患者検体を使用する研究であり、岡山大学病院倫理委員会に研究計画書を提出し、承認を得てから研究を開始した。そして、当院で当該手術を行う患者に対し研究について承認された様式に従って十分な説明をし、同意を得てから手術中に心臓組織検体の採取を行った。患者の個人情報は匿名化して管理し、その取り扱いには十分に配慮を行った。