central processing of speech sounds and non-speech sounds

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第84回耳鼻咽喉科臨床学会総会・学術講演会で”感冒を契機にAuditory neuropathy spectrum disorderをきたした一例”の発表をした。この症例は中耳・内耳の機能は保たれているもののそれ以降である蝸牛神経のシナプスから中枢側での難聴をきたしている症例であり、内耳細胞の活性をみる耳音響放射での反応はあったものの、神経伝達を計測する聴性脳幹反応では105dBでも反応は出なかった。しかし純音聴力検査では70dB程度で反応があり、これと一致して聴性定常反応はみられた。また語音弁別検査は補聴器を装用しても30％程度である。この現象は聴性脳幹反応では数ミリ秒しか寛容性が狭いために神経伝達の速度・タイミングが少しでもばらつくと計測が出来なくなってしまうと考える。一方で調整定常反応では当院では90Hzでのものを使っているために約11ミリ秒程度の寛容性の広さがあると考えられ、それゆえに純音聴力検査に一致した結果が得られたと考えられる。そしてAuditory neuropathy spectrum disorderでは補聴器を装用しても語音弁別検査の成績が悪いのは音を語音か非語音かを弁別するspeech modeの寛容性もまた狭いと考えられる。この患者はのちの遺伝子検査でCAPOS症候群と診断され、CAPOS症候群では内耳の有毛細胞と蝸牛神経間のシナプス周囲の障害がメインとされている。現に人工内耳植え込み術で聴力・語音弁別が良好となった報告もある。人工内耳で神経発火のタイミングが揃えられたために語音弁別能が改善したと仮説を立てるならば語音弁別への寛容性もまた狭いものである可能性を考える。