Myeloid/NK前駆細胞性急性白血病の病態解析

髓系/NK前体细胞急性白血病的病理分析

• 批准号: 10770522
• 负责人: 鈴木 律朗
• 金额: $ 1.15万
• 依托单位: Aichi Cancer Center Research Institute
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
• 财政年份: 1998
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1998 至 1999
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-10770522/
• 关键词: 急性骨髄性白血病; AML M0; 髄外病変; NK前駆細胞; CD56; CD7; 予後不良; T細胞受容体δ鎖遺伝子; AML MO

我々は、これまでに報告のない独特な表面形質と共通した臨床病理学的特徴を持つ急性白血病の一群を見出し、myeloid/NK前駆細胞性急性白血病と命名し報告してきた。この白血病は高頻度に髄外病変を伴い、白血病はペルオキシダーゼ染色陰性であるが、骨髄球系抗原CD33、NK細胞抗原CD56,CD7、造血幹細胞抗原CD34が陽性で、腫瘤の生検像はリンパ芽球性リンパ腫に類似するという特徴を有した。AMLの治療に一旦反応するが再発し、長期予後は不良という共通の治療反応性を示した。昨年度は、全国調査の多数症例の臨床情報を解析することにより、疾患単位として確立しうることを示した。本年度は、昨年度の全国調査のデータをもとに、DNA・RNAが利用可能な10例で詳細な解析を行なった。免疫グロブリン・T細胞受容体(TCR)遺伝子の解析では、1例で免疫グロブリン重鎖・TCRβ鎖・γ鎖・δ鎖のいずれもが再構成していた。その他の9例中では、免疫グロブリン重鎖・TCRβ鎖・γ鎖の再構成している例はなかったが、δ鎖のみ再構成している例が4例みられた。δ鎖の再構成パターンは、DDまたはDJの不完全型であり、特定の型に限定するということはなかった。CD3δ鎖、ε鎖遺伝子、ミエロペルオキシダーゼ(MPO)遺伝子、TdT遺伝子は一部の症例で発現が認められたが、統一した傾向はなかった。共通する染色体異常が3番染色体短腕・7番染色体短腕に認められたため、これらの転座切断点近傍に位置するTCTA,HOXA9,Ikaros,NF kappa B3各遺伝子の異常がないか、サザンブロット解析を行なったが、再構成は検出されなかった。患者検体量の限界から、この白血病の発症に関与する責任遺伝子の単離・同定には至らなかったが、これらの患者白血病細胞から細胞株を樹立し、責任遺伝子を単離することが今後の課題である。

We have a unique surface profile, a common bed pathology, a group of acute leukemia, and a pre-myeloid/NK group of cellular acute leukemia. it is named "report". The high degree of leukemia, the companion of exopathic diseases, the staining of leukemic cells, osteoblastic antigens CD33, NK cellular antigens CD56,CD7, hematopoietic cellular antigens CD34, and tumor growth are similar to those of idiopathic leukemias. In the event of AML treatment, once the disease is repeated, it will be common for a long period of time. Last year, most of the cases throughout the country, the bed situation was analyzed, and the disease position was confirmed. In the current year and last year, there were 10 cases in which DNA RNA took advantage of the possibility of analysis. Immunized

项目成果

鈴木律朗: "NK/T細胞白血病"血液フロンティア. 9(6). 651-656 (1999)

铃木律郎：“NK/T 细胞白血病”《血液前沿》651-656 (1999)。

鈴木律朗: "成人急性骨髄性白血病初回寛解明における造血細胞移植の意義に関する比較試験"血液・腫瘍科. (印刷中). (2000)

铃木律郎：“造血细胞移植在阐明成人急性髓系白血病首次缓解中的意义的比较研究”血液学和肿瘤学系（2000 年出版）。

Suzuki R. et al.: "Selective usage of D-type cyclins in lymphoid malignancies"Leukemia. 13(9). 1335-1342 (1999)

Suzuki R. 等人：“D 型细胞周期蛋白在淋巴恶性肿瘤中的选择性使用”白血病。

Nakamura S. et al.: "Hodgkin's disease expressing follicular dendritic cell marker CD21 without any other B-cell marker : a clinicopathologic study of nine cases"American Journal of Surgical Pathology. 23(4). 363-376 (1999)

Nakamura S.等人：“表达滤泡树突状细胞标记物CD21而无任何其他B细胞标记物的霍奇金病：九例临床病理学研究”美国外科病理学杂志。

Kagami Y. et al.: "Cytotoxic large T-cell lymphoma with fulminant clinical course, CD8^+ and CD56^- phenotype, and its relation to Epstein-Barr virus : a report of two cases"International Journal of Hematology. 70(2). 105-111 (1999)

Kagami Y. 等人：“具有暴发性临床病程的细胞毒性大 T 细胞淋巴瘤、CD8^ 和 CD56^- 表型及其与 Epstein-Barr 病毒的关系：两例病例的报告”国际血液学杂志。