筋萎縮性側索硬化症における脊髄前角細胞の近位部軸率のシナプスの変化について

筋萎縮性側索硬化症(ALS)7例,上位運動ニユーロンおよび皮質脊髄路変性を伴わない下位運動ニユーロン疾患(LMND)4例および対照12例を用いて、脊髄前角細胞から直接突出する軸索すなわちaxonhillock(AH)およびinitial segment(IS)におけるシナプスの変化を電顕で検索した。剖検はいずれも6時間以内に行われた。剖検時、各症例の腰髄(L4-5)を水平断で切り出し、2%グルタールアルデハイドで固定、型の如く処理した後、エポンで包埋した。約1mumの薄切切片にトルイジンブルー染色を施して光顕で観察し,前角細胞から直接出る軸索を確認した後、超薄切片を作成し、酢酸ウラニウムとクエン酸鉛の二重染色を施して電顕で観察した。近位部軸索(AHおよびIS)の表面に接して存在する各シナプスを倍率20000で写真に撮り、最終倍率38000まで引き伸ばし、シナプスの数、各シナプスの全長およびactivezoneの長さをKontron computerizec image analyzerで測定した。前角細胞から直接突出する軸索は、対照例で87本、運動ニューロン疾患(MND)例(ALSおよびLMND)で83本認められた。AHにおけるシナプスの数、シナプスの全長およびactive zoneの長さの平均はいずれもMNDでは対照例に比較して有意に減少していた(p<0.01).ALSとLMNDの間ではこれらのパラメータに差は見られなかった.他方,ISにおけるこれらのパラメータに関しては、MNDと対照例の間で差が認められなかった.これらの所見は,MNDではその病初期から近位部軸索に入るelectrical inputが障害される結果、軸索の機能障害が生じ,運動機能に重大な影響を及ぼしていることを示唆している。また,シナプスの障害は、前角細胞の変性に基づく一次的な変化によるものと思われる.

筋萎縮性側索硬化症(ALS)7例,上位運動ニユーロンおよび皮質脊髄路変性を伴わない下位運動ニユーロン疾患(LMND)4例および対照12例を用いて、脊髄前角細胞から直接突出する軸索すなわちaxonhillock(AH)およびinitial segment(IS)におけるシナプスの変化を電顕で検索した。剖検はいずれも6時間以内に行われた。剖検時、各症例の腰髄(L4-5)を水平断で切り出し、2%グルタールアルデハイドで固定、型の如く処理した後、エポンで包埋した。約1mumの薄切切片にトルイジンブルー染色を施して光顕で観察し,前角細胞から直接出る軸索を確認した後、超薄切片を作成し、酢酸ウラニウムとクエン酸鉛の二重染色を施して電顕で観察した。近位部軸索(AHおよびIS)の表面に接して存在する各シナプスを倍率20000で写真に撮り、最終倍率38000まで引き伸ばし、シナプスの数、各シナプスの全長およびactivezoneの長さをKontron computerizec image analyzerで測定した。前角細胞から直接突出する軸索は、対照例で87本、運動ニューロン疾患(MND)例(ALSおよびLMND)で83本認められた。AHにおけるシナプスの数、シナプスの全長およびactive zoneの長さの平均はいずれもMNDでは対照例に比較して有意に減少していた(p<0.01).ALSとLMNDの間ではこれらのパラメータに差は見られなかった.他方,ISにおけるこれらのパラメータに関しては、MNDと対照例の間で差が認められなかった.これらの所見は,MNDではその病初期から近位部軸索に入るelectrical inputが障害される結果、軸索の機能障害が生じ,運動機能に重大な影響を及ぼしていることを示唆している。また,シナプスの障害は、前角細胞の変性に基づく一次的な変化によるものと思われる.