先天性心疾患に伴った肺高血症における液性因子と血行動態との関係について -エンドセリン及びプロスタノイドを中心に-

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先天性心疾患に伴った肺高血圧症の発症原因の一端を明らかにするため、種々の肺高血圧における血中エンドセリン(ET-1)濃度の測定を行い、その循環制御動態を解明することを目的とした。対象は心臓カテーテル検査にて肺高血圧症(肺動脈平均25mmHg以上)が確認された心疾患10例(VSD5例、DORV3例、原発性肺高血圧2例、年齢6ヵ月〜11歳A群)と川崎病冠動脈後遺症例12例(1歳6ヵ月〜11歳B群)である。ET-1濃度の測定方法は抽出した血漿をペニンシュラ社製エンドセリン抗体によりRIA法を用いて測定した。ET-1の基準値は井埜らの報告に基き、2歳未満では4.0pg/ml、2歳以上では2.0pg/mlとした。さらに予備研究として、川崎病急性期例28例(4ヵ月〜5歳C群)の有熱時(4〜9病日)と解熱時(9〜20病日)のET-1濃度と断層心エコー法による冠動脈形態との関係を比較検討した。A群でのET-1濃度は平均で3.3±2.0pg/mlと基準値を越えるものが多かった。しかし原発性肺高血圧例では2例とも0.9pg/ml、1.5pg/mlと正常値内にあった。肺動脈圧及び肺血管抵抗とET-1濃度の間には有意な相関関係は得らななった。B群とC群のET-1濃度の検討では、B群で1.74±0.52pg/ml、C群有熱時3.29±1.44pg/ml、C群解熱時2.03±0.62pg/mlとC群有熱時のET-1濃度が他の群に比較し有意(P<0.01)に高値をとった。特に心筋炎合併例(4.79pg/ml)、左冠動脈拡張例(4.40pg/ml)では有熱時に高値をとり、解熱時にも高値が持続し特徴的であった。C群有熱時のET-1濃度とCRP及びWBCとの間にはそれぞれに0.76、0.62の順相関関係が認められた。以上の検討より肺高血圧症はET-1濃度が高値をとる病態によりその値に差があり、一律にET-1濃度のみで肺循環動態を論じること困難であると考えられた。川崎病における検討では、ET-1濃度は単に血管トーヌス制御に関するホルモンとしての作用のみならず血管損傷を反映し冠動脈障害発生を予測しうる有力な補助項目となる可能性が示唆された。