成人発症スティル病の診断・治療・予後に関する集学的研究

成人斯蒂尔病的诊断、治疗和预后的多学科研究

• 批准号: 14607009
• 负责人: 江口 勝美
• 金额: $ 2.11万
• 依托单位: Nagasaki University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2002
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2002 至 无数据
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-14607009/
• 关键词: 成人発症スティル病; アンケート; データベース; 発熱; 関節炎

成人発症スティル病の登録用紙を作成、各研究分担者へ郵送した。当科、長崎原爆病院、佐賀医科大学内科、北海道大学大学院医学研究科分子病態制御学講座(第二内科)、埼玉医科大学総合医療センター第二内科、東北大学医学部血液免疫科、東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科、鹿児島大学医学部小児科、の施設から現在までに計64例の回答があった。【結果】アンケート結果をこれまでの日本での報告(90例)、海外での報告(228例)(Ohta A et al.:J Rheumatol 14:1139-1146,1987・Ohta A et al.:J Rheumatol 17:1058-1063,1990のデータを参考にした)と比較した。検査所見については白血球増加(1×10^4万以上)は75.0%(89%、91.7%)、抗核抗体陰性70.0%(93%、92.8%)とやや低かった。フェリチン値の平均は9453.5ng/ml、sIL-2R値の平均は3877.3U/mlであった。臨床経過では単周期性が35.9%、慢性関節炎を伴った単周期性が3.1%であった。臨床特徴については、発熱100%、関節痛(関節炎)89.1%で他の報告と大差なかったが、他の特徴として定型的皮疹65.6%(日本90例中87%、海外228例中87.5%)、リンパ節腫大48.4%(69%、60.3%)、肝腫23.4%(48%、40.6%)、胸膜炎4.7%(12%、24.6%)、心外膜炎4.7%(10%、12.8%)、腎障害1.6%(12%、10.7%)、薬物アレルギー17.2%(54%、記述なし)と低い結果であった。初期治療についてはプレドニゾロン内服が61例と最も多く、著効24例、効果あり35例と初期治療効果ありがほとんどを占めた。死亡例は自殺の1例のみであった。転帰も治癒8例、軽快52例と良好であった。以上より、アンケートに含まれる症例の妥当性としては適当であると考えられた。これらはデータベースに入力した。今後、高サイトカイン血症と本症の病因・病態との研究へと展開予定である。

The registration paper of adult disease was prepared and sent to each research participant. Department of Medicine, Nagasaki Atomic Bomb Hospital, Department of Internal Medicine, Saga Medical University, Department of Molecular Pathology, Hokkaido University Graduate School of Medicine (Second Internal Medicine), Department of Hematology, Tohoku University School of Medicine, Department of Collagen Diseases, Tokyo Medical and Dental University School of Medicine, Department of Pediatrics, Kagoshima University School of Medicine [Results] Japanese reports (90 cases) and overseas reports (228 cases)(Ohta A et al.: J Rheumatol 14:1139-1146,1987·Ohta A et al.: J Rheumatol 17:1058-1063,1990 and reference. White blood cells increased (more than 1× 10^40,000) in 75.0%(89%, 91.7%), antinuclear antibody negative 70.0%(93%, 92.8%) and low. The average value of sIL-2R was 9453.5ng/ml and 3877.3U/ml respectively. Clinical periodicity was 35.9%, chronic arthritis periodicity was 3.1%. Clinical features: fever 100%, arthralgia (arthritis)89.1%, skin rash 65.6%(87% of 90 cases in Japan, 87.5% of 228 cases overseas), and 48.4% of cases with nodular enlargement (69%, 60.3%), liver swelling 23.4%(48%, 40.6%), pleurisy 4.7%(12%, 24.6%), epicarditis 4.7%(10%, 12.8%), renal impairment 1.6%(12%, 10.7%), drug withdrawal 17.2%(54%, description) and low results. 61 cases were treated orally, 24 cases were treated orally, 35 cases were treated orally Death case suicide case 1 case 8 cases were cured and 52 cases were cured. The above mentioned cases are appropriate. This is the first time I've seen a woman. In the future, the etiology and pathology of hypertension will be studied.

项目成果

Hashimoto Y: "Novel immunosuppressive effect of FK506 by augmentation of T cell apoptosis"Clin Fxp Immunol. 125. 19-24 (2001)

Hashimoto Y：“FK506 通过增强 T 细胞凋亡而产生新的免疫抑制作用”Clin FxpImmunol。

Migita K: "Regulation of rheumatoid synoviocyte proliferation by endogenous p53 induction"Clin Exp Immunol. 126・2. 334-338 (2001)

Migita K：“内源性 p53 诱导对类风湿性滑膜细胞增殖的调节”Clin Exp Immunol. 126·2 (2001)。

Yamasaki S: "Importance of NF-κB in rheumatoid synovial tissues : in situ NF-κB expression and in vitro study using cultures synovial cells"Ann Rheum Dis. 60・7. 678-684 (2001)

Yamasaki S：“NF-κB 在类风湿滑膜组织中的重要性：原位 NF-κB 表达和使用培养滑膜细胞的体外研究”Ann Rheum Dis. 60・7。

Ida H: "Granzyme B leakage-induced cell death: a new type of activation -induced natural killer cell death"J Immunol. (accepted).

Ida H：“颗粒酶 B 渗漏诱导的细胞死亡：一种新型的激活诱导的自然杀伤细胞死亡”J Nutrition。

Migita K: "Impaired degradation of serum amyloid A (SAA) protein by cytokine-stimulated monocytes"Clin Exp Immunol. 123・3. 408-411 (2001)

Migita K：“细胞因子刺激的单核细胞对血清淀粉样蛋白 A (SAA) 的降解受损”Clin Exp Immunol. 123·3 (2001)。