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Pathomechanism of myathenia gravis with anti-MuSK antibodies and without anti-acethylcholine receptor antibodies

具有抗MuSK抗体和不具有抗乙酰胆碱受体抗体的重症肌无力的发病机制

基本信息

批准号：
15590895
负责人：
YOSHIMURA Toshiro
金额：
$ 2.18万
依托单位：
Nagasaki University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2003
资助国家：
日本
起止时间：
2003 至 2005
项目状态：
已结题

项目摘要

Myasthenia gravis(MG) is an antibody-mediated autoimmune disease of the neuromuscular junction. In approximately 80% of patients, auto-antibodies are classified as seronegative. In 2001, Hoch et al, first showed that 70% of AChR-Ab-seronegative MG patients, but not AChR-Ab-seropositive MG patients, have serum auto-antibodies against the muscle-specific tyrosin kinase(MuSK), which mediates agrin-induced clustering of AchRs during synaps formation, and is also expressed at the mature neuromuscular junction. Subsequent studies of AChR-Ab-seronegative MG patients reported seropositivity from 3.8% to 71% and that AChR-Ab-seronegative MG patients had antibodies to a 110kDa protein, identified as MuSK. Clinical aspects of the MuSK Ab-positive MG are the following ; 1)female-dominant, with onset between ages 20 to 60 years, 2)patients had prominent neck or respiratoru muscle weakness, 3)response to cholinesterase inhibitors was variable, 4)all patients with ocular type MG are negative for MuSK antibodies, 5)absence of thymoma, and no improvement after thymectomy. 6)most patients had a good response to plasma exchange and steroid therapy, but a proportion of MuSK Ab positive MG patients who present muscle atrophy had a poor prognosis. Pathological study of motor end-plate from the MuSK Ab- positive MG show the following results ; all of the MuSK Ab- positive MG patient showed typeII fiber atrophy but there are no myopathic changes. The postsynaptic area become small and preserved of postsynaptic density. MuSK antibody status should help diagnose MG with atypical presentations and ensure appropriate patient treatment. Furtherexaminations to elucidate the pathomechanism of MuSK antibodies are needed.

重症肌无力(MG)是一种抗体介导的神经肌肉接头自身免疫性疾病。在大约80%的患者中，自身抗体被归类为血清阴性。2001年，Hoch等人首次发现，在AChR抗体阴性的MG患者中，有70%的患者血清中有抗肌肉特异性酪氨酸激酶(Musk)的自身抗体，这种抗体在突触形成过程中介导了集聚的AchRs，并且在成熟的神经肌肉接头处也有表达。随后对AChR抗体阴性的MG患者进行的研究报告的血清阳性率从3.8%到71%，AChR抗体阴性的MG患者对一种110 kDa的蛋白具有抗体，该蛋白被鉴定为Musk。穆斯克抗体阳性MG的临床表现如下：1)女性为主，发病年龄在20-60岁之间，2)患者有明显的颈部或呼吸肌无力，3)对胆碱酯酶抑制剂的反应参差不齐，4)所有眼型MG患者的麝香抗体均为阴性，5)无胸腺瘤，胸腺切除术后无改善。6)大多数患者对血浆置换和类固醇治疗反应良好，但部分出现肌萎缩的穆斯克抗体阳性患者预后较差。对麝香抗体阳性MG患者的运动终板进行病理学研究，结果显示：所有麝香抗体阳性MG患者均表现为II型纤维萎缩，但无肌病改变。突触后区变小，突触后密度保持不变。麝香抗体状态应有助于诊断临床表现不典型的MG，并确保患者得到适当的治疗。还需要进一步的检查来阐明麝香抗体的发病机制。

项目成果

期刊论文数量（104）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

持続性伸張運動と間歇的伸張運動が筋線維におよぼす影響・関節固定法と後肢懸垂法を組み合わせラットの実験モデルによる検討

持续拉伸运动和间歇拉伸运动对肌纤维的影响——关节固定与后肢悬吊相结合的大鼠实验模型检查

DOI：
发表时间：
2004
期刊：
理学療法学第31巻5号
影响因子：
0
作者：
西田まどか;沖田実;福田幸子;岡本眞須美;中野治郎;友利幸之介;吉村俊朗
通讯作者：
吉村俊朗

M.Okita, T.Yoshimura, J.Nakano, M.Motomura, K.Eguchi: "Effects of reduced joint mobility on sarcomere length, collagen fibril arrangement in the endomysium, and hyaaluronan in rat soleus muscle"J Muscle Research and cell Motility. 24. (2003)

M.Okita、T.Yoshimura、J.Nakano、M.Motomura、K.Eguchi：“关节活动度降低对肌节长度、肌内膜中的胶原纤维排列以及大鼠比目鱼肌中的透明质酸的影响”J Muscle Research and cell Motility

DOI：
发表时间：
期刊：
影响因子：
0
作者：
通讯作者：

重症筋無力症の基礎知識、神経筋接合部の病態

重症肌无力基础知识、神经肌肉接头病理学

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
Clinical Neuroscience 23巻4号
影响因子：
0
作者：
本村政勝他;M.Motomura et al.;本村政勝他;白石裕一他;本村政勝他;鈴木秀和他;Nakano J et al.;本村政勝他;辻畑光宏他
通讯作者：
辻畑光宏他

A Novel mutation(T611) in the gene encoding tumor necrosis superfamily 1A (TNFRSEIA) in a Japanese patient with tumor necrosis factor receptor-Associated periodic syndrome(TRAPS) associate with systemic lupuserytematoses

日本一名患有与系统性狼疮性红斑狼疮相关的肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（TRAPS）患者的肿瘤坏死超家族 1A（TNFRSEIA）编码基因中的新突变（T611）

DOI：
发表时间：
2004
期刊：
Rhematology Vol.43 No.10
影响因子：
0
作者：
Ida H;Kawasaki E;Miyashita T;Tanaka F;Kamachi M;Izumi Y;Huang M;Tamai M;Origuchi T;Kawakami A;Migita K;Motomura M;Yoshimura T;Eguchi K
通讯作者：
Eguchi K

廃用性筋萎縮の予防としての温熱負荷の影響に関する研究

热负荷预防废用性肌肉萎缩的研究