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Pathophysiology of generalized myasthenia gravis without anti-acethylcholine receptor anti-body

无抗乙酰胆碱受体抗体的全身重症肌无力的病理生理学

基本信息

批准号：
18590950
负责人：
YOSHIMURA Toshiro
金额：
$ 2.6万
依托单位：
Nagasaki University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2006
资助国家：
日本
起止时间：
2006 至 2008
项目状态：
已结题

项目摘要

抗アセチルコリン受容体抗体(抗AChR抗体)および抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体(抗MuSK抗体)共に陰性で筋無力症が疑われる患者の中に筋萎縮性側索硬化症もある。誘発筋電図でもWaningが認められ、テンシロンテストも陽性と判断されることがあり、抗体陰性の重症筋無力症の鑑別に重要と結論した。運動終板に補体C3の沈着が認められ、postsynaptic foldの減少も認められた。αバンガロトキシンの減少も認められる例もある。意義付けが困難であるが、眼筋型MGでは、AChR抗体が陰性のことが多く補体の沈着があることがある。測定感度以下のAChR抗体が関与する可能性や、AChR抗体以外の抗体の関与が考えられる。補体の沈着もなく、postsynaptic foldの減少があり、臨床像は、四肢近位筋の筋力低下があり、他の抗体もしくは、先天性の可能性など、今後の検討が必要である。ヒト抗MuSK抗体は、ラットの再生筋の運動終板においてもいても、ヒト運動終板と類似の変化をもたらす。抗MuSK抗体は Postsynaptic areaの形成に影響を及ぼす。抗ラミニン抗体は抗体陰性の筋無力症の原因でありうる可能性を否定できないが、電気生理学的な検討も含めて、今後の検討が必要である。ラミニンも運動終板の形成に関与している可能性がある。

Anti アセチルコリン by let body antibody (AChR) antibodies resistance および muscle specific resistance チロシンキナーゼ antibody (anti MuSK antibody) were に negative で muscle weakness disease が suspected われる patients のに reinforcement in atrophic amyotrophic lateral sclerosis もある. Induced 発 jin electric 図でも Waning が recognize められ, テンシロンテストも positive と judgment されることがあり, antibody negative の severe muscle weakness disease の identify important とに conclusion した. The motor endplate に complement C3 block is attached with が recognition められ, and the postsynaptic fold block reduces <s:1> recognition められた. αバガロトキシガロトキシガロトキシ <s:1> reduce ガロトキシ recognize められる examples あるある. The meaning is けが difficulty であるが, ophthalmic muscle type MGでとがある, AChR antibody が negative <s:1> とがとがとが multiple く complement <e:1> sinking があるとがあるとがある. To determine the が relationship and する possibility of <s:1> AChR antibody below the level of sensitivity や, and the <s:1> antibody <e:1> relationship and が examination えられる other than AChR antibody. Complement の shen the もなく and postsynaptic fold の reduce があり, clinical like は, limbs proximal muscle の thews low があり, he の antibody もしくは possibility, congenital のなど, future の beg が検 necessary である. ヒト MuSK antibody は resistance, ラットの regeneration muscle の movement endplate においてもいても, ヒ endplate とト movement similar の variations change をもたらす. The anti-musk antibody に Postsynaptic area <s:1> forms に and affects を and ぼす. Resistance ラミニン antibodies は negative の muscle weakness disease の reason でありうる possibility を negative できないが, electricity 気 physiology な beg も検 containing めて, future の beg が検 necessary である. Youdaoplaceholder0 ラニニに the final plate of the <s:1> movement is related to the formation of に and the possibility of <s:1> てるるるがある.