慢性内芽腫症の基礎的研究 b型シトクロムおよび細胞質因子欠損の遺伝生化学的解析

慢性内母细胞瘤病的基础研究 B型细胞色素和细胞质因子缺陷的遗传和生化分析

基本信息

  • 批准号:
    05253204
  • 负责人:
  • 金额:
    $ 1.28万
  • 依托单位:
  • 依托单位国家:
    日本
  • 项目类别:
    Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
  • 财政年份:
    1993
  • 资助国家:
    日本
  • 起止时间:
    1993 至 无数据
  • 项目状态:
    已结题

项目摘要

好中球のスーパーオキシド産生系は、大小二つのサブユニットからなり膜に存在するb型シトクロムと3種の細胞質性蛋白質合計5つの蛋白質から成っていることが明らかにされている。細胞質性蛋白質の一つは小分子のGTP結合蛋白質であるが、慢性肉芽腫症は、この蛋白質以外の4種の蛋白質いずれかの遺伝子の欠損である。この産生系はBリンパ球にも発現しているが、本研究では同患者由来のEBライン化B細胞を作成し、遺伝子導入による活性発現の研究を目的にした。まず正常末梢血由来Bリンパ球およびEBウイルスにより株化した各種のCGDのBリンパ球を用いて、抗体により該当蛋白質の異常と他の構成要素の定量を行った。さらに、これらのいくつかの株化細胞および患者白血球については欠損遺伝子の解析を行った。次にシトクロム小鎖の遺伝子、および両者を結合した遺伝子の導入発現実験を行ったが、アデノウイルスベクターではその発現が著しく悪いことを見い出した。この間スイスの共同研究者がEBウイルスベクターを用いて、これに成功したので、この株および同ベクターを得て同シトクロムの発現の解析を進めたところ、株によりその発現に著しい違いを認めた。一方我々は、シトクロムの大小鎖のカルボキシル基末端が、細胞質の47kDaと刺激時に結合することを明らかにした。
The production of the good sphere is due to the existence of the b-type sitokuro membrane and 3 types of cytoplasmic proteins totaling 5 proteins in the membrane between the two sizes of the membrane. Cytoplasmic proteins include small molecules, GTP binding proteins, chronic granuloma, and 4 proteins other than GTP binding proteins. The aim of this study is to study the activity of EB-2 cells derived from different patients and introduced into them. The origin of normal peripheral blood B protein and EB protein are analyzed by using antibody to detect abnormal protein and other components. In addition, the analysis of damaged genes is carried out by the analysis of the isolated cells and leukocytes of the patient. The second part of the article is about the introduction of a small lock, a small lock, a lock, a lock, and a lock. The co-investigators of this study have been working on the analysis of the occurrence of EB virus infection in China, and the success of this study has been confirmed. The protein was isolated from the 47kDa cytoplasm and bound to the protein when stimulated.

项目成果

期刊论文数量(6)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
Shiota,M.,S.Mori,S.Imajoh-Ohmi,M.Nakamura,S.Kanegasaki,H.Serizawa,T.Izumo and T.Uehara: "Expression of cytochrome b_<558> on B cell-and CD-30 positive-lymphomas." Path.Res.Pract.189. 985-991 (1993)
Shiota,M.,S.Mori,S.Imajoh-Ohmi,M.Nakamura,S.Kanegasaki,H.Serizawa,T.Izumo 和 T.Uehara:“细胞色素 b_<558> 在 B 细胞和 CD- 上的表达
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    0
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Kanegasaki,S.,Imajoh-Ohmi,S.,Nakanishi,S.,Makino,R.and Ishimura,Y.: "Superoxide-generating system in phagocytes and B lymphocytes:Site of generation and activation mechanism." Superoxide and Superoxide Dismutase.(in press). (1993)
Kanegasaki,S.、Imajoh-Ohmi,S.、Nakanishi,S.、Makino,R. 和 Ishimura,Y.:“吞噬细胞和 B 淋巴细胞中的超氧化物生成系统:生成位点和激活机制。”
  • DOI:
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    0
  • 作者:
  • 通讯作者:
Ariga,T.,Sakiyama,Y.,Tomizawa,K.,Imajoh-Ohmi,S.,Kanegasaki,S.and Matsumoto,S.: "A newly recognized point mutation in the cytochrome b_<558> heavy chain gene replacing alanine 57 by glutamic acid,in a paient with cytochrome b positive X-linked chronic gran
Ariga,T.、Sakiyama,Y.、Tomizawa,K.、Imajoh-Ohmi,S.、Kanegasaki,S. 和 Matsumoto,S.:“细胞色素 b_<558> 重链基因中新识别的点突变取代了丙氨酸
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