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慢性肉芽腫症の基礎的研究b型シトクローム大鎖欠損の遺伝生化学的解析

慢性肉芽肿病基础研究 B型细胞色素大链缺陷的遗传及生化分析

基本信息

批准号：
04260204
负责人：
金ヶ崎士朗
金额：
$ 1.28万
依托单位：
The University of Tokyo
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
财政年份：
1992
资助国家：
日本
起止时间：
1992 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

食細胞は刺激によりスーパーオキシドアニオン(O_<2->)を産生するが、殺菌に直接関与する他の活性酸素種は、この分子に由来し、ファゴゾーム中で二次的に形成される。慢性肉芽腫症(CGD)は食細胞が殺菌に必要な活性酸素を産生することができず、重篤な感染を繰り返す先天性の疾患である。先天性免疫不全症の中では最も発症頻度が高く、本邦では約100人の登録がある。O_<2->産生系は形質膜に存在し、刺激により活性化される一種の電子伝達系で、電子は細胞質のNADPHから形質膜の外側の酸素分子渡される。この系には大小鎖からなる形質膜のシトクロムと可溶性画分にあり刺激により膜に移動することが今回明かとなった47kDa蛋白質や65kDa蛋白質が関与している。CGDはこれらの蛋白質に関する遺伝子の欠損である。本年度はまず収集した正常ヒトDNAについてRFLP解析の可能性を調査し、シトクロム大鎖cDNAの5^1側の断片をプローブにするとBglIIの分解でRFLPが存在することをみいだした。これを基にCGD家系での調査を今後進めていくつもりである。次にシトクロムと2種の可溶性蛋白質が、末梢のBリンパ球に存在することを確認するとともに、その定量を行ったところ、これらの細胞では好中球の1%強のシトクロムと数%の可溶性蛋白質の存在が認められた。また多くのCGD家系について、EBVでトランスフォームしたBリンパ球を各種作成し、これらの蛋白質を調べたところ、対応する蛋白質の欠損が確認できた。しかし、シトクロム大鎖のcDNAをレトロウイルスベクターの発現に結合したDNAを作成したこれらのBリンパ球への導入実験を行ったが現在のところ成功していない。

The food cell stimulates the cell to stimulate the active acid, molecular origin, and the secondary formation of the active acid, the active acid, the molecular origin, and the secondary formation of the bacteria. In chronic granulomatosis (CGD), it is necessary to have active acidins, to give birth to bacteria, to cause severe infections, and to return to congenital diseases. The most severe disease in congenital immune insufficiency is high, and about 100 people in our country registered for it. There is a kind of membrane that stimulates the activation of electricity in the biological system, which stimulates the development of the electronic system, the cell of the NADPH, and the molecular transport of monosodium glutamate. The size of the membrane is different from that of the membrane in the shape of the membrane, the soluble picture of the membrane, the stimulation of the membrane, the movement of the membrane, the 47kDa protein, the 65kDa protein, the protein. CGD, protein, protein and protein. This year's DNA collection normal cDNA 5 ^ 1 fragments BglII decomposition RFLP exists. The family members of the CGD family are not well-informed. Now they are in a better position. In the second test, there is a high concentration of soluble protein in 2% of the total soluble protein, and there is a positive effect on the number of soluble protein in the end of the ball. Many CGD pedigrees have been tested, EBV has been tested, and all kinds of products have been made, and the protein has not been confirmed. This is the first time that you have seen that the combination of the cDNA and the DNA has been completed. The ball has been successfully entered into the line. Now it is successful.