不応性貧血の診断基準及び予後因子による病型分類に関する国際的普遍性と民族差の研究

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不応性貧血refractroy anemia(RA)は骨髄異形成症候群(MDS)の病型の一つであるが、臨床像・予後は極めて不均一な疾患であり、民族的な違いもいわれている。今回、日独症例の比較検討を行った。[対象]埼玉医大および長崎大で1976-1997年に診断された全RA 131例、ドイツ・デュッセルドルフ大で診断された1973-2002年に診断された全RA 597例を対象とした。追跡期間は日本1-292ケ月(中央値69ケ月)、ドイツが0-313ケ月(中央値13ケ月)であった。[診断一致率]日独の施設よりランダムに選出した129例(RA 110例、鉄芽球性貧血7例、再生不良性貧血12例)の標本を検鏡し、98.4%で診断が一致した。日独間で形態診断の判定にほとんど差がないことが確認された。[日独RA臨床的差異]年齢中央値は日57歳vs独71歳(p<.0001)。二血球減少もしくは汎血球減少例(MDS国際予後判定システムIPSSの基準であるHb 10g/dl未満、好中球1,500未満、血小板10万未満をみたす)の比率、日68%vs独37%(<.0001)。染色体異常例の比率、日29%vs独51%。累積白血病進展率、日12.1%vs独40.4%(p<.001)。生存期間中央値、日175ヶ月vs独40ヶ月(p<.0001)。生存期間中央値、日175ヶ月vs独40ヶ月(p<.0001)。[予後因子]年齢、染色体異常は日独例とも予後不良因子となった。しかし、血球減少はドイツ例で予後不良因子となったが、日本例ではならなかった。血球減少にスコアがあるIPSSは、ドイツ例には極めて有用であるが、日本例の予後判定には当てはまらなかった。[結論]日本例にはドイツ例と比較し、若く、血球減少が高度であるが、予後がよいという症例が多い。日本例の予後判定にはIPSSは適応できず、日本例に有用なシステムが必要である。