リピド-シスマウス神経細胞に於けるガングリオシド代謝とその機能異常の解明

脂质顺式小鼠神经元中神经节苷脂代谢及其功能异常的阐明

• 批准号: 02259214
• 负责人: 衛藤 義勝
• 金额: $ 0.96万
• 依托单位: Jikei University School of Medicine
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
• 财政年份: 1990
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1990 至 无数据
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-02259214/
• 关键词: ガラクトシ-ルーβーガラクトシダ-ゼ; サイコシン; 中枢神経培養細胞; スフィンゴシングルコサイコシン; ガラクトサミン; GLD培養細胞; オリゴデンドログリア細胞

クラベ病はガラクトシ-ルーベターガラクトシダ-ゼの遺伝的酵素欠損であり、本症の中枢神経障害の原因はサイコシンではないかといわれているが明らかではない。本研究では、ラット中枢神経培養細胞にサイコシンを加え各種神経細胞のサイコシン毒性に関して検討を加え、サイコシンの新しい定量法を確立しその代謝について検討した。1)サイコシンのHPLCでの分析法のNBDーF法はスフィンゴシングルコサイコシン、ガラクトサミンに分析され今までの方法より安定で感度も良好であり、ろい誘導体を用いてshowdexカラムを使用したため、特異性に優れていた。twitherマウスでは、正常と比較して50ー80倍のサイコシンの増加を認めた。2) ^3Hーガラクトセブロシド並びに ^3HーサイコシンのGLD培養細胞での分解については、ヒト並びにマウスクラベ病の細胞では、ガラクトセレブロシドの分解が明らかに障害されており、サイコシンの分解障害がさらに強く見られた。したがってGLD細胞でガラクトセレブロシドがサイコシンより強く蓄積ある病因が明らかにされた。3)サイコシンの神経細胞への障害細胞のうちオリゴデンドログリア細胞にとくにサイコシンへの毒性が強い。サイコシンの添加によりオリゴデンドログリア細胞が最もつよく障害をうけたことは極めて興味あり、サイコシンのdemyelinationの本態ともっとも関連しているものと考えられる。

The enzyme of the disease is deficient, and the cause of the disease is the cause of the disease. In this study, the central nervous system was used to increase the toxicity of all kinds of mycelia, the toxicity was increased, and the new quantitative method was established by the new quantitative method. 1) NBD

项目成果

Ida H.and Eto Y.: "Biochemical and morphological studies of dorsal root ganglion and its culture cells from twitcher mouse(murine globoid cell leukodystrophy)." Brain and Develop.12. 412-416 (1990)

Ida H. 和 Eto Y.：“抽搐小鼠背根神经节及其培养细胞（鼠类球状细胞脑白质营养不良）的生化和形态学研究。”

Shimizu H.,Eto Y.and Maekawa K.: "Abnormally high urinary polyamine excretions in HHH syndrome." Jikeikai Med.J.37. 131-135 (1990)

Shimizu H.、Eto Y. 和 Maekawa K.：“HHH 综合征中尿多胺排泄量异常高。”

Ida H.,Eto Y.and Maekawa K.: "Biochemical pathogenesis of demyelination in globoid cell leukodystrophy(Krabbe's disease):The effect of psychosine upon oligodendroglial cell culture." Acta Pediatr.Jap.32. 20-26 (1990)

Ida H.、Eto Y. 和 Maekawa K.：“球状细胞脑白质营养不良（克拉伯氏病）脱髓鞘的生化发病机制：精神碱对少突胶质细胞培养的影响。”

Sugawa S.,Kim S.U.,Ida H.and Eto Y.: "Phychosine cytotoxcity in rat neural cell cultures and protection by phorbol ester and dimethyl sulfoxide." Pediatr.Res.28. 473-476 (1990)

Sukawa S.、Kim S.U.、Ida H. 和 Eto Y.：“大鼠神经细胞培养物中的藻胆碱细胞毒性以及佛波醇酯和二甲亚砜的保护。”

Tada K.Kobayashi T.,Goto I.,Ohno K.,Eto Y.,Inui K.and S.Okada: "Lysosulfatide (sulfogalactosylsphingosine)accumulation in tissues from patients with metachromatic leukodystrophy." J.Neurochem.55. 1583-1591 (1990)

Tada K.Kobayashi T.、Goto I.、Ohno K.、Eto Y.、Inui K. 和 S.Okada：“异染性脑白质营养不良患者组织中溶血硫苷（磺基半乳糖鞘氨醇）的积累。”