在宅難病児（者）の移行期支援とコーディネートにおける役割の明確化

日本ムコ多糖症患者家族の会の協力により、在宅難病児・者の病状が進行した時期（病状移行期）と支援の実態を明らかにすることを目的に質問調査を実施した。結果、疾患の進行が顕著になるのは思春期以降であり、平均12歳で酸素療法の導入から始まっていた。その後、平均14歳で会話困難・経管栄養、15歳頃に歩行困難・気管切開と吸引が始まっており、病状移行期が中学時代に集中していることがわかった。成人期の半数以上が重症者であり、7割が訪問看護を利用せずに在宅療養生活を送っていた。在宅療養を始める時に相談した場所や人は、地域の相談窓口（保健所2名、ソーシャルワーカー1名）よりも、かかりつけ病院（9名）が最も多かった。本疾患は毎週酵素補充療法のための通院をしている方が多いため、相談先もかかりつけ病院の主治医となる傾向があると考えられた。相談にあたって困ったこととして、「介護事業所を探すこと」「保育園を断られたこと」「かかりつけ医との連携病院」「何がわからないのかすらわからない」などの回答があり、今後必要になるであろう支援や現在希望する施設を繋いでくれるような地域のコーディネーターが不足していることが推察された。今後、面接調査により、訪問支援を利用していない方には利用しない理由、利用したくてもできていない方が求めることなどを確認し、必要な移行期支援とコーディネートにおける役割を探求していきた。同時に相談支援員への面接調査も継続し、相談を受けている専門職の考えも面接調査により明らかにする。

日本ムコ多糖症患者家族の会の協力により、在宅難病児・者の病状が進行した時期（病状移行期）と支援の実態を明らかにすることを目的に質問調査を実施した。結果、疾患の進行が顕著になるのは思春期以降であり、平均12歳で酸素療法の導入から始まっていた。その後、平均14歳で会話困難・経管栄養、15歳頃に歩行困難・気管切開と吸引が始まっており、病状移行期が中学時代に集中していることがわかった。成人期の半数以上が重症者であり、7割が訪問看護を利用せずに在宅療養生活を送っていた。在宅療養を始める時に相談した場所や人は、地域の相談窓口（保健所2名、ソーシャルワーカー1名）よりも、かかりつけ病院（9名）が最も多かった。本疾患は毎週酵素補充療法のための通院をしている方が多いため、相談先もかかりつけ病院の主治医となる傾向があると考えられた。相談にあたって困ったこととして、「介護事業所を探すこと」「保育園を断られたこと」「かかりつけ医との連携病院」「何がわからないのかすらわからない」などの回答があり、今後必要になるであろう支援や現在希望する施設を繋いでくれるような地域のコーディネーターが不足していることが推察された。今後、面接調査により、訪問支援を利用していない方には利用しない理由、利用したくてもできていない方が求めることなどを確認し、必要な移行期支援とコーディネートにおける役割を探求していきた。同時に相談支援員への面接調査も継続し、相談を受けている専門職の考えも面接調査により明らかにする。