Quantitativ regulierbare Expression von PMP22 mit dem reversen Tetrazyklin Transaktivator-Repressor System in der transgenen Maus

HMSN Ia和HerediTären Neuropathie MIT Neigung Zu Druckparesen(HNPP)是人类周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因。PMP22在脊髓灰质炎的发生过程中起着重要作用。我是外周髓鞘星状PMP22 Ein gen dar，Dessen Reguling bislang noch weitgehend ungeklärist。PMP22和Dessen在生物系统中的表达和PMP22的表达以及产后对PMP22的调节作用。Die Ziele des geants en Gesamtforschungsprojektes sind(1)die Entwickrunees定量检测转基因Mäusen中PMP22-的表达；elzu soll ein逆转Tetrazyklin-kontrolliertes Transak在内系统的建立。(2)De Unterucung der ABHänGigkeit des Phänotyps Dieser Transgenen Tiere von der Dsis des PMP22 Gen and DEM Zeitpenkt des Beginns deräberExpression Sollen Definiert Werden。

Das Gen für das periphere Myelin Protein-22 (PMP22) ist das krankheitsverursachende Gen der hereditären motorischen und sensiblen Neuropathie vom Typ 1a (HMSN Ia) und der hereditären Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen (HNPP). PMP22 hat eine entscheidende Rolle in der Bildung der Myelinscheide durch myelinisierende Schwannzellen. Im peripheren Myelin stellt PMP22 ein gendosis-sensitives Gen dar, dessen Regulation bislang noch weitgehend ungeklärt ist. Die Bedeutung der Dosissensitivität von PMP22 und dessen Rolle in der Pathogenese erblicher Neuropathien setzt ein biologisches System voraus, in dem die Überexpression von PMP22 zu verschiedenen Zeitpunkten der prä- und postnatalen Entwicklung reguliert induziert werden kann. Die Ziele des geplanten Gesamtforschungsprojektes sind (1) die Entwicklung eines quantitativ regulierbaren Modells zur PMP22-Expression in transgenen Mäusen; hierzu soll ein reverses Tetrazyklin-kontrolliertes Transaktivator System etabliert werden. (2) Die Untersuchung der Abhängigkeit des Phänotyps dieser transgenen Tiere von der Dosis des PMP22 Gens und dem Zeitpunkt des Beginns der Überexpression sollen definiert werden.