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コラーゲン代謝異常の病因,病態解析

胶原代谢异常的病因及病理分析

基本信息

批准号：
60127003
负责人：
永井裕
金额：
$ 8.96万
依托单位：
Tokyo Medical and Dental University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Special Project Research
财政年份：
1985
资助国家：
日本
起止时间：
1985 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

本研曼は代謝性結合織病、とくにコラーゲン代謝異常症の病態病因を解析して、欠損因子の同定に基づく病型分類を行い、適切な診断治療への道を拓き、さらに異常組織の解析から組織形成機構を解明することを目的に発足した。このため、初年度は各班員の従来の研究実績をふまえて疾患モデル動物の病態解析を行うとともに、測定困難な修飾酵素などの簡易微量測定法の確立に努めた。藤田班員は、骨形成不全症のモデルとしてODラットを用い、骨コラーゲン形成不全と骨梁形成不全の相関をカルシウム代謝酵素およびホルモンの動態との関連で調べた。新海班員はエーラスダンロス症候群20例につき皮膚、関節症状を提示するとともに欠損因子解析の現状にふれ、【I】型コラーゲンのプロα2鎖欠損例(本邦ではじめて)が報告された。同じ欠損因子をもつ患者第2例も見出され(永井)、ともに心血管障害を有することが指摘された。藤本班員は架橋形成不全(メンケス症候群)モデルとして、マキュラーマウス(劣性伴性遺伝)をとりあげ、架橋形成酵素、リジルオキシダーゼに必須の銅含量が肝、脳において著しく低値であること、9週令皮膚で塩可溶性コラーゲン量が正常より38%も高く、還元性架橋が低値であることを見出した。とくにリジルオキシダーゼ、コラゲナーゼ活性を体液、組織中で測定しようとするとき、前者は基質の面で、後者は阻害因子との結合により容易でない。このためともに精製酵素を用いたモノクローナル抗体の作成による免疫学的測定法の確立を目指し準備中である(早川、永井班員)、鈴木班員はマトリックス形成の分子アセンブリーを解析する系としてcmd/cmd軟骨細胞培養系をとり上げ、プロテオグリカン合成欠損が示す異常マトリックスの解析と、外部からのPG添加により補正が可能であることを示した。

In this study, we analyze the etiology of the disease, the etiology of the disease, the underlying factors and the classification of the underlying disease, the diagnosis and treatment of the disease, the analysis of the etiology of the disease, the classification of deficiency factors and the classification of the underlying disease. At the beginning of the year, all the members of the class came to study the disease status analysis of animal diseases and diseases, to determine the levels of enzymes, and to establish the method of easy microassay. Fujita team members, patients with OD dysplasia, bone defects, bone formation, bone The Xinhai crew reported 20 cases of dysphagia syndrome. The symptoms prompted the analysis of the deficiency factor, and the [I] type was diagnosed as a case of α 2 deficiency. The second patient had the same deficiency factor (Nagai) and cardiovascular disease (Nagai). Fujimoto class members have incomplete frame formation (syndrome), poor sex-related syndrome (poor sex-associated syndrome), enzyme formation, enzyme formation, low-temperature syndrome, low-temperature, low-fat, low-fat The nature of the frame is low, and the structure is low. It is easy to detect the presence of active body fluids in the tissue, the base surface of the former and the combination of the harmful factors in the tissue. The determination of immunology was made by using antigens and antibodies. The aim is to make sure that the target is in preparation (staff of Hayakawa and Nagai), and that members of the team are in preparation for the formation of molecules. This is the analysis of the cell culture system of cmd/cmd bone cell culture. The synthesis is not good enough to show that it is often used to parse, and that the external PG adds positive data that may not be available.