プルキンエ細胞特異抗体を用いたプルキンエ細胞の発生と変性に関する研究

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これまでヒト胎児19例,生後3日から2年末満の乳幼児脳11例,成人脳17例,神経症状を呈しない100才以上の超高齢者脳3例,脊髄小脳変性症7例,変性型ミオクローヌスてんかん9例,合計66例のヒト小脳を検索した。これらをプルキンエ細胞特異蛋白であるspot35蛋白の抗血清を用いて、免疫組織化学的に検索した結果、以下の点が明らかにされた。1.我々の用いた抗spot35蛋白抗血清は、ヒト中枢神経系のうち小脳プルキンエ細胞のみを特異的にかつその全構造を染め出すことが判明し、ヒトプルキンエ細胞の形態学的研究に極めて有力な武器になることが示された。2.胎齢15,18,22,24,25,27週のヒト小脳における未熟なプルキンエ細胞の形態像を明らかにすると共に、ヒトプルキンエ細胞の樹状突起は生後4ケ月で急速に発達し、後生後1年で、成人とほぼ同様の形態を示すことが明らかにされた。3.超高齢者の検索から、プルキンエ細胞の生理的老化変性過程では、樹状突起の末端部から脱落が始まり、主幹樹状突起,胞体へと進み、終には消失に至る過程が示された。4.プルキンエ細胞の病的変性過程では、プルキンエ細胞は、生理的老化変性過程におけると同様樹状突起の末端部から変性脱落し、順次胞体側へ進行してゆくことが示された。また、通常の染色標本では等しく残存していると表現されるプルキンエ細胞には、樹状突起や正常に近いものから種々の程度に変性したものまで種々の段階の変性過程にあるものが混在していることが示された。またspot35蛋白の消失は、細胞構造の消失に先行することが示唆された。5.小脳歯状核のグルモース変性の本態は、プルキンエ細胞の軸索終末の変化であることが明らかにされた。