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脊髄小脳変性症の病因と微小管蛋白代謝障害との関係について

关于脊髓小脑变性的病因及其与微管蛋白代谢紊乱的关系

基本信息

批准号：
03670153
负责人：
中里洋一
金额：
$ 1.66万
依托单位：
Gunma University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
财政年份：
1991
资助国家：
日本
起止时间：
1991 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

脊髄小脳変性症の中核をなすオリ-ブ核・橋・小脳萎縮症(OPCA)における微小管蛋白の変性した構造物(oligodendroglial microtubular tangle,OMT)の形態学的検索をおこない、以下の成績が得られた。群馬大学病理学教室および関連施設よりOPCAの剖検例の収集を行い、現在12例が得られた。いずれも過去に剖検された症例であり、研究期間中に新規に剖検された症例はない。検索症例12例中、家族性OPCA2例を除く10例にOMTの出現がみられた。OMTは散発性OPCAに特異的と考えられる。OMTは中枢神経系の変性病変部位に関連して出現しており、神経核領域と線維路の両者に出現していた。OMTを保有する細胞の同定のため免疫組織化学的検索を行ったが、OMT陽性細胞はLNー1陰性、LNー5陰性であり、これらが陽性であるmicroglia,macrophageとは異なったグリアのなかに存在することが明らかとなった。また、αBーcrystallinの抗体による免疫組織化学では、OMT保有細胞にはcrystallinの抗原性が細胞質内に局存しており、この細胞とoligodendrogliaとの関連性が強く示唆された。OMT自体は今回収集した症例においても免疫組織化学的にはtubulinとubiquitinの抗原性を保持していることが証明された。さらに、OMT本体内にもαBーcrystallinの抗原性が免疫組織化学的に証明された。透過型電子顕微鏡を用いたOMTの微細構造の検索では、OMTの構成にかかわる成分は、20〜30nmの細管要素、細管を取り巻く架状物質のほかに、30〜50nm径の電子密度の高い顆粒状物質があることが明らかになった。なお、本研究期間中には新規のOPCA剖検例はなく、当初計画した新鮮脳組織からの抗原抽出、モノクロ-ナル抗体作成、生化学的分析等は行えなかった。

In the spinal microsomia, nuclear microsomia (OPCA), tubulin (tubulin), sexual (oligodendroglial microtubular tangle,OMT) morphology, and the following are known to be successful. The Department of Pathology of the Group University was involved in the construction of OPCA. A collection of cases were collected. At present, 12 cases were successfully diagnosed. In the past, we have reviewed the number of cases in which patients were dissected, and in the course of the study, there were new cases in which cases were reported. Among the 12 cases of cords, 10 cases of familial OPCA2 were found to be complicated with OMT. An examination of OMT's sporadic OPCA features. In the central nervous system of OMT, patients with sexual diseases were found to have abnormal symptoms, and those in the nuclear field were found to have abnormal symptoms. OMT cells have the same immuno-histochemical markers as LN, OMT, LNase, microglia,macrophage, and so on. There are significant differences between them. Immunocytochemistry, immunocytochemistry, crystallin antigenicity, local storage and oligodendroglia connectivity were detected in OMT and α-B-crystallin antibody antibodies, respectively. The antigenicity of OMT autologous antigenicity of tubulin ubiquitin in immunocytochemistry was detected by immunohistological examination. The immunocytochemistry of alpha B crystallin antigenicity in vivo was detected by immunocytochemistry in mice and OMT. The transmission OMT micrometer is used to make the cable, the OMT component, the 20~30nm tube, the tube, the rack, the 30~50nm, the density of the electron, the density of the particle, the density of the particulate material, the temperature and the temperature. During the period of this study, we conducted a series of tests, such as OPCA analysis, antigen extraction, antibody production, biochemical analysis, and so on.