Study on visual function in dominantly inherited juvenile optic atrophy.

显性遗传性青少年视神经萎缩的视功能研究。

• 批准号: 07671911
• 负责人: TERASAKI Hiroko
• 金额: $ 1.34万
• 依托单位: Nagoya University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 1995
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1995 至 1996
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-07671911/
• 关键词: Dominantly inherited jubenile optic atrophy; Static perimetry; Spetral sensitivity; Electroretinogram; Color vision; 静的量的視野

In this study, we investigated the visual function in patients with dominantly inherited juvenile optic atrophy (DIJOA) and their family membes.1 We comfirmed the diagnosis of 18 patients f 8 families with DIJOA using Ganzfeld ERG and blue cone ERG in addition to the clinical diagnotic method.2 We evaluated visual acuity, fundus photographs, Goldmann perimetry, clnical color vision tests, spectral sensitivity function, static permetry with the stimulus of white, blue and orange color.3 We found wide variatons in their visual functions even within one family, however, two major types of color vision deficiency was demonstrared in DIJOA.We also detected subclinical functional abnormality in a family with both clinically affected patients and members with normal visual acuity. The variation of expression in this disease was demonstrated even wider.

本研究对显性遗传性青少年视神经萎缩（DIJOA）患者及其家系成员的视功能进行了调查。1对8个DIJOA家系的18例患者进行了Ganzfeld ERG和蓝锥ERG检查，并结合临床诊断方法进行了确诊。2对视力、眼底照片、Goldmann视野检查、临床色觉检查、光谱敏感度功能、在白色、蓝色和橙子色刺激下的静态渗透测试中，我们发现即使在一个家庭中，他们的视觉功能也有很大的差异，然而，在DIJOA中，两种主要类型的色觉缺陷被证明是存在的。我们还在一个家庭中发现了亚临床功能异常，其中既有临床受累的患者，又有视力正常的成员。在这种疾病中表达的变化更广泛。

项目成果

Terasaki H,Hirose H,Miyake Y: "S-cone pathway sensitivity in diabetes measured with threshold versus intensity surves on flashed backgrounds" Invest Ophthalmol Vis Sci. 37. 680-684 (1996)

Terasaki H、Hirose H、Miyake Y：“用阈值与强度对比测量糖尿病中的 S 锥通路敏感性，在闪光背景下进行测量”Invest Ophamol Vis Sci。

広瀬浩士、寺崎浩子: "点滅背景光上の増分閾値測定による青錐体糸機能の加齢変化" 日本眼科学会雑誌. 101. (1997)

Hiroshi Hirose、Hiroko Terasaki：“通过闪烁背景光下增量阈值测量来测量蓝色锥螺纹功能的老化变化”，日本眼科协会杂志 101。（1997 年）。

Terasaki H,Miyake Y,Kondo M,Tanikawa A: "Focal macular electroretinogram before and after drainage of macularsu bretihal hemorrhage" Am J Ophthalmol. 123. 207-211 (1997)

Terasaki H、Miyake Y、Kondo M、Tanikawa A：“黄斑出血引流前后的局灶性黄斑视网膜电图”Am J Ophthalmol。

Miyake Y, Horiguchi M et al.: "Occult macular dystrophy" Am J Ophthalmol. 122. 644-653 (1996)

Miyake Y、Horiguchi M 等人：“隐匿性黄斑营养不良”Am J Ophamol。

寺崎浩子: "眼科学大系7 神経眼科" 中山書店, 12/669 (1995)

寺崎宏子：《眼科7神经眼科》中山书店，12/669（1995）