顆粒白血球核形態異常を呈する新たな遺伝性易感染症の病因分子の同定

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1.患者由来のEB-Bリンパ球細胞株及び線維芽細胞株の樹立。(1)患者末梢血リンパ球にEB-Bウイルスを感染させEB-Bリンパ球細胞株の樹立に成功した。(2)患者皮膚より線維芽細胞株の樹立に成功した。2.末梢血好中球及び線維芽細胞株を用いての細胞形態及び細胞骨格成分(アクチン、ビンキュリン、タリン)の分布状態に及ぼす低張処理の影響。(1)低張処理(水で22秒処理)に対し、正常好中球では均整のとれたきれいな分葉核構造と滑らかな細胞膜形態が保持されていたが、患者好中球では核の分葉構造の不整化や破綻が、そして細胞膜では多数の出芽像が観察された。アクチン線維の状態には両者の差は認められなかった。ビンキュリン、タリンの状態は両細胞共十分な染色パターンが得られず判定不可であった。(2)線維芽細胞株では低張処理(水で30〜60秒)に対し、両者とも核及び細胞膜形態に変化は認められなかった。また、アクチン線維の走行状態やビンキュリン、タリンの接着班局在状態にも両者変化は認められなかった。3.二次元電気泳動法による正常及び患者細胞内蛋白質の比較解析。クマシ-ブルー染色および銀染色パターンにおいていくつか差の見られるスポットが検出されたものの現在のところ有望な候補は上がっていない。また、アクチンに関してはウエスタンブロット法によっても解析を行ったが異常は見いだされなかった。