Untersuchungen zur Zystogenese der autosomal-rezessiven Form der Polyzystischen Nierendegeneration am inv-Mausmodell

使用 inv 小鼠模型研究常染色体隐性多囊肾变性的囊肿发生

• 批准号: 5298864
• 负责人: Professor Dr. Jens Nürnberger
• 金额: --
• 依托单位: HELIOS Klinikum Schwerin
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Fellowships
• 财政年份: 2001
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2000-12-31 至 2002-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5298864?language=en
• 关键词: Untersuchungen; zur; Zystogenese; der; autosomal

Im Rahmen dieses Forschungsvorhabens sollen am Mausmodell Untersuchungen zur Pathogenese der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierendegeneration (ARPKD) durchgeführt werden. Beim Menschen tritt die ARPKD mit einer Inzidenz von 1:6.000-40.000 auf; dabei liegt beiden klinischen Formen (infantil, juvenil) eine Deletionsmutation auf dem Chromosom 6p zugrunde. Bis heute steht eine kausale Therapie zur Behandlung hereditärer zystischer Nierenerkrankungen zur Verfügung. Eine detaillierte Kenntis der zell- und molekularbiologischen Zusammenhänge ist daher für die Entwicklung einer zukünftigen Therapie erforderlich. Das in diesem Projekt zum Einsatz kommende inv-Mausmodell ist zur Untersuchung der ARPKD besonders geeignet, da neben dem autosomal-rezessiven Vererbungsmodus auch die bereits intrauterin auftretende zystische Degeneration dem pathomorphologischen Bild beim Menschen entspricht. Das inv-Gen ist seit kurzem sequenziert, so daß verschiedene molekularbiologische Methoden angewandt werden können, um die Zystogenese am inv-Mausmodell systematisch zu untersuchen. Mein Schwerpunkt in Indianapolis wird das Erlernen und die Weiterentwicklung zell- und molekularbiologischer Methoden zur Charakterisierung histopathologischer und zellfunktioneller Zusammenhänge der Zystogenese sein. Mikroskopisch soll unter besonderer Berücksichtigung des invProteins die Pathomorphologie untersucht werden. Zur Detektion des inv-Proteins werden inv-spezifische Antikörper eingesetzt, die vorausgehend in rekombinanter DNA-Technik generiert wurden. Die bereits dekodierte inv-Gensequenz ermöglicht Untersuchungen zur Expression des inv-Gens. Die Kombination dieser zell- und molekularbiologischen Methoden erlaubt einen Einblick in die Beziehung zwischen der inv-Genregulation und ihrer pathomorphologischen Bedeutung.

Im Rahman Dieses Forschungsvorhabens Sollen am Mausmodell Untersuhungen zur Pathgenese der autosomal-rezesven Polyzystischen Nierendegenese(ARPKD)dieses Forschungsvorhabens Sollen am Mausmodell Untersuhungen zur Pathgenese der autosomal-rezesven Polyzystischen Nierendegen(ARPKD)dhchgeführt wden.1：6.000-40.000 AUF；日本(婴幼儿、青少年)染色体6P的删除。这是一种新的治疗方法，它是一种有效的治疗方法。Zell-und Molekularbiologisen Zusammenhänge is Daher für die Entwickump einer Zukünftigen治疗erforderlich的详细信息。子宫内膜异位症是一种常见的遗传病，其宫内病变的病理形态为自闭型合并症。这是一种新的生物化学方法，它是一种新的生物化学方法，也是一种新的生物方法。我在印第安纳波利斯的Schwerpenkt将成为Erlernen和Die Weiterentwickung Zell-und分子生物学方法和ZurCharakterisierung组织病理学和zellfunktioneller Zusammenhänge der Zystgenese sein。在这种情况下，蛋白质的死亡病理形态发生了变化。Zur Detektion des inv-Proteins in v-Spezifische antikörper eingesetzt，die vosgegehend in v-Spezifische antikörper eingesetzt，die vusgegehend in kombinant DNA-Technik geniert Wurden.他说：“这是一件非常重要的事情。”他说：“这是一种错误的方法，也是一种更好的病理形态。