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Therapeutic strategy and biological characterization of Epstein-Barr virus (EBV) infected cells in chronic active EBV infection

慢性活动性 EBV 感染中 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 感染细胞的治疗策略和生物学特性

基本信息

批准号：
19591255
负责人：
OHGA Shouichi
金额：
$ 2.91万
依托单位：
Kyushu University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2007
资助国家：
日本
起止时间：
2007 至 2008
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19591255/
关键词：
小児感染症学 EBウイルスリンパ増殖性疾患感染細胞免疫不全症

项目摘要

慢性活動性EB ウイルス感染症(Chronic active Epstein-Barr virus infection : CAEBV)の治療法確立をめざして、EBV持続感染細胞(T/NK細胞)の特性と患児の治療成績について解析した。造血幹細胞移植が唯一の根治療法である本症の3大合併症は、神経、心血管および腸管病変である。患者のEBV 感染細胞特性(T型、NK型、clonality、活性化マーカーなどについて高発現遺伝子を中心に網羅的に解析したが、病勢の進行と予後を予測することは困難であった。神経合併症については、神経症状のない時期から脳脊髄液にEBV 量が上昇している例があり、末梢血より脳脊髄液でEBV量の多い例も確認できた。患児の髄液に細胞増多のみられたものはなく、cell free EBV DNA が中枢神経におけるEBV再活性化と感染細胞の浸潤を予測する可能性が示唆された。心合併症については、心血管病変の合併が60%と高く、このうち冠動脈病変が最も多いこと、そしてこれが予後不良因子であることが示された。さらに造血幹細胞移植後、感染細胞が排除された症例では冠動脈病変が消失することも確認した。EBV 関連性血球貪食症候群とCAEBV の移植成績を文献報告し、骨髄非破壊的移植と非血縁臍帯血移植をうまく選択することが治療成績向上に結びつくことを報告した。今回の結果から、CAEBV 患者は、発熱と血球減少に注意しながら観察し、中枢神経および心血管合併症が出現する前に速やかに造血幹細胞移植を行うことが重要であることが示唆された。移植源に応じた前処置の方法を今後の前向き調査により明らかにすることが必要である。

The establishment of treatment for chronic active Epstein-Barr virus infection (CAEBV), analysis of characteristics of EBV-persistently infected cells (T/NK cells) and treatment results of children Hematopoietic stem cell transplantation is the only radical treatment for this disease. There are three major complications: nervous system, cardiovascular disease and intestinal disease. The characteristics of EBV infected cells (T type, NK type, clonality, activation) in patients are analyzed in the center of detection, and the progress of disease is predicted. Neurological complications, neurologic symptoms, EBV levels in spinal fluid increased in most cases, and EBV levels in peripheral blood were confirmed in most cases. The possibility of EBV reactivation and invasion of infected cells in the central nervous system is indicated by the increase in the number of cells in the infected fluid and the presence of EBV free DNA. Heart disease, cardiovascular disease, coronary heart disease, coronary heart disease, After hematopoietic stem cell transplantation, infected cells are eliminated and coronary artery disease disappears. EBV-associated bulimia syndrome and CAEBV transplantation results are reported in the literature, bone marrow non-rupture transplantation and non-umbilical cord blood transplantation. The results showed that CAEBV patients had fever and cytopenia, and it was important to observe the rapid development of hematopoietic stem cell transplantation before the occurrence of central nervous system and cardiovascular complications. Methods of pre-transplant treatment are necessary for future research.

项目成果

期刊论文数量（0）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Disseminated Bacillus Calmette-Guerin lymphadenitis in a patient with gp91phox(-)chronic granulomatous disease 25 years after vaccination

一名 gp91phox(-) 慢性肉芽肿病患者在接种疫苗 25 年后发生播散性卡介苗淋巴结炎

DOI：
发表时间：
2008
期刊：
Eur J Pediatr (Epub ahead of print)
影响因子：
0
作者：
Kusuhara K;Ohga S;Hoshina T;Saito M,Sasaki Y;Ishimura M;Takada H;Fujita M;Hara T.
通讯作者：
Hara T.

Nation-wide survey analysis of hemophagocytic lympho- histiocytosis in Japan

日本全国噬血细胞性淋巴组织细胞增多症调查分析

DOI：
发表时间：
2007
期刊：
Int J Hematol 86
影响因子：
0
作者：
Ishii E;Ohga S;Imashuku S;Yasukawa M;Tsuda H;Miura I;Yamamoto K;Horiuchi H;Takada K;Ohshima K;Nakamura S;Kinukawa N;Oshimi K;Kawa K
通讯作者：
Kawa K

Head circumference and long-term outcome in small-for-gestational age infants