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The expression and effects of aberrant RNAs in repeat expansion disorders

The expression and effects of aberrant RNAs in repeat expansion disorders
重复扩增障碍中异常RNA的表达和影响
批准号:
19790620
负责人:
KINO Yoshihiro
金额:
$2.42万
依托单位国家:
日本
项目类别:
Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
财政年份:
2007
资助国家:
日本
项目状态:
已结题
起止时间:
2007 至 2008

项目摘要

项目成果

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ハンチントン病(HD)などのCAGリピート伸長疾患では、伸長した異常タンパク質が毒性をもたらす。一方、伸長した非コード領域のリピートRNAが毒性をもたらす例もある。これらの発症機構を考える上で、Huntington's disease-like 2(HDL2)は興味深い。HDL2は非コード領域にもコード領域にもなるCTGリピート伸長を原因としてHD様の症状を示す神経変性疾患である。本研究では、HDL2原因遺伝子のJPH3の解析を行い、その遺伝子産物の特性や制御因子を明らかにした。
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会议论文
Structural determinants for the molecular properties of MBNL proteins
MBNL 蛋白分子特性的结构决定因素
DOI: --
发表时间: 2007
期刊:
影响因子: --
作者: [紀嘉浩, 紀嘉浩(代表者)]
通讯作者: 紀嘉浩(代表者)
Cell-based analysis of splicing regulation by MBNL proteins
MBNL 蛋白剪接调控的细胞分析
DOI: --
发表时间: 2008
期刊:
影响因子: --
作者: [紀嘉浩]
通讯作者: 紀嘉浩
Expression of polyalanine stretches induces mitochondrial dysfunction
聚丙氨酸延伸的表达诱导线粒体功能障碍
DOI: --
发表时间: 2008
期刊: Journal of Neuroscience Research 86(7)
影响因子: --
作者: [Toriumi, et al.]
通讯作者: et al.
DOI: 10.1093/jb/mvm230
发表时间: 2008-03-01
期刊: JOURNAL OF BIOCHEMISTRY
影响因子: 2.7
作者: [Mori, Daisuke, Sasagawa, Noboru, Ishiura, Shoichi]
通讯作者: Ishiura, Shoichi
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    RNA metabolism and RNA-binding proteins in polyglutamine diseases
    Roles of an RNA-binding protein MBNL1 in polyglutamine diseases
    海外基金