Construction of Fibrodysplasis Ossificans Progressiva Animal Model

进行性骨化性纤维发育不良动物模型的构建

• 批准号: 19791046
• 负责人: SHIMIZU Atsushi
• 金额: $ 2.32万
• 依托单位: Keio University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19791046/
• 关键词: FOP; ACVR1; BMP4; 骨異形成; 筋再生; 分化異常; 骨異形成症; モデル生物; メダカ; 優性遺伝子疾患; ノックダウン

FOPは筋肉や腱、靭帯、関節等が骨化する遺伝病である。本研究では患者と同じ変異を導入したトランスジェニック(Tg)メダカの作製を試みた。筋特異的プロモーター下流にIRES-GFPを含むバイシストロニックな発現コンストラクトを構築したが蛍光を示す胚は得られなかった。プロモーター直下にGFPを連結した場合には骨格筋において明瞭な蛍光を示したので、GFP融合タンパク質としてTgメダカを作製した結果、筋組織に顕著な表現型を示すTgメダカを得ることができた。

FOP tendons, tendons, joints, etc. This study attempts to control the effects of different treatments on patients. IRES-GFP contains the following information: In the case of GFP fusion, it is necessary to control the expression of Tg in muscle tissue.

项目成果

清水厚志「進行性骨化性線維異形成症モデル生物の作製と発症機構の解明」埼玉医科大学ゲノム医学研究センターセミナー(2008. 11. 9)

Atsushi Shimizu“进行性骨化性纤维发育不良模型生物的创建及其发病机制的阐明”埼玉医科大学基因组医学研究中心研讨会（2008.11.9）

進行性骨化性線維異形成症のモデルメダカの作製

进行性骨化性纤维发育不良青鳉模型的建立

• 发表时间: 2008
• 作者: Horiuchi K;Miyamoto T;Takaishi H;Hakozaki A;Kosaki N;Miyauchi Y;Furukawa M;Takito J;Kaneko H;Matsuzaki K;Morioka H;Blobel CP;Toyama Y;清水厚志
• 通讯作者: 清水厚志

進行性骨化性線維異形成症に関する疾患モデルメダカの作製

进行性骨化性纤维发育不良青鳉疾病模型的建立

• 发表时间: 2008
• 作者: 清水厚志;清水信義
• 通讯作者: 清水信義

Myocyte enhancer factor 2 regulates expression of medaka Oryzias latipes fast skeletal myosin heavy chain genes in a temperature-dependent manner

• DOI: 10.1016/j.gene.2007.09.016
• 发表时间: 2008-01-15
• 期刊: GENE
• 影响因子: 3.5
• 作者: Liang, Chun-Shi;Ikeda, Daisuke;Watabe, Shugo
• 通讯作者: Watabe, Shugo