Age-related balance disorders in Atp2b2 mutant mouse with no otoconia

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Atp2b2遺伝子は、加齢性難聴に関連すると考えられている。同様なメカニズムは、加齢性平衡障害にも生じる可能性がある。Atp2b2遺伝子変異を有するWriggle Mouse Sagami(Wri)の聴覚機能を聴性脳幹反応(ABR)と歪成分耳音響放射(DPOAE)により評価した。Wriホモ接合体は生後21日、42日の各時点においてABR無反応であった。生後21日Wriヘテロ接合体の8,16, and 32kHzにおけるABR検出閾値は、各々92±6.7,70±6.1、76±6.5dBであった。ABR検出閾値は徐々に増加し、生後49日までに無反応となった。DPレベルはホモ接合体、ヘテロ接合体ともにノイズレベルまで低下していた。ABRの結果は、Wriヘテロ接合体が加齢性難聴のマウスモデルとなりうる可能性を示唆していた。一方、Wriホモ接合体では、前庭球形嚢の耳石欠損と変性した有毛細胞が認められた。ヘテロ接合体では前庭有毛細胞に進行性変性が認められることを予想したが、生後2ヵ月まで形態学的に正常な前庭を有していた。