Kortikale Organisation und visuelle Funktion bei Albinismus

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Der visuelle Kortex von Albinos wird durch die Fehlkreuzung der optischen Nerven, phylogenetisch betrachtet, vor ein Reorganisationsproblem gestellt. Das macht Albinismus nicht nur zu einem klinisch relevanten Problem, sondern auch zu einem hervorragenden Modell der Selbstorganisation und Plastizität im visuellen Kortex des Menschen. Jüngste eigene Ergebnisse lassen eine hohe Variablität insbesondere im Ausmaß der Fehlkreuzung bei menschlichen Albinos vermuten. Im aktuellen Projekt sollen funktionelle Kernspintomographie (fMRI), Diffusionstensor-Bildgebung und nicht-invasive Elektrophysiologie kombiniert werden, um detaillierte Zusammenhänge zwischen visueller Funktion, okulomotorischen und strabologischen Störungen, anatomischer Organisation sowie elektrophysiologischer Charakteristika herzustellen. Insbesondere soll an 20 Albino-Patienten mit der multifokalen Ableitung visuell evozierter Potentiale (VEP) die Abhängigkeit der Fehlkreuzung von der Gesichtsfeldposition, vor allem der Exzentrizität, ermittelt und die Ergebnisse dann mit fMRI validiert werden. Der Einsatz der neuartigen multifokalen VEPs eröffnet die Möglichkeit der einfachen, sicheren, schnellen und detaillierten Identifikation und Charakterisierung der Albino-Fehlprojektion in der Routinediagnostik. Es wird erwartet, dass genauere Albinismus-Charakterisierungen unser Verständnis plastischer Prozesse vertiefen, das individuelle klinische Bild besser erklären, eine sichere und einfachere Diagnose ermöglichen sowie die Möglichkeit neuartiger therapeutischer Ansätze eröffnen.