Defective erythropoiesis and ribosomal protein genes : Analysis of zebrafish model for Diamond-Blackfan anemia

红细胞生成和核糖体蛋白基因缺陷：钻石-布莱克凡贫血斑马鱼模型分析

• 批准号: 20790734
• 负责人: UECHI Tamayo
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: University of Miyazaki
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2009
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20790734/
• 关键词: リボソームタンパク質遺伝子; 造血異常; ゼブラフィッシュ; リボソームタンパク質; ダイヤモンド・ブラックファン貧血; モルフォリノアンチセンスオリゴ; 翻訳異常; 赤芽球; リボソーム病

To investigate the pathogenic mechanism of Diamond-Blackfan anemia (DBA), I have developed a zebrafish DBA model by knocking down the ribosomal protein s19 gene using morpholino antisense oligo. Translational efficiency or production of total proteins in this model seemed almost same as control embryos. However, they showed the defective maturation of erythroid lineage by 2-3 days post fertilization. This suggests that there is an unknown mechanism that affect translation of specific factors, especially those involved in the erythroid pathway.

为了探讨钻石-黑扇贫血(DBA)的发病机制，我用吗啡反义寡核苷酸敲除核糖体蛋白S19基因，建立了斑马鱼DBA模型。此模型的翻译效率或总蛋白产量与对照胚胎几乎相同。但在受精后2-3天，红系的成熟出现缺陷。这表明，存在一种未知的机制来影响特定因子的翻译，特别是那些涉及红系途径的因子。

项目成果

造血異常とリボソームタンパク質遺伝子の変異:ゼブラフィッシュを用いた解析

造血异常和核糖体蛋白基因突变：使用斑马鱼进行分析

• 发表时间: 2009
• 作者: 清水由隆;福井美奈;伊藤みほ;人見清隆;藤室雅弘;上地珠代
• 通讯作者: 上地珠代

アニルバンチャクラボルティ, 比嘉三代美, 剣持直哉. リボソームタンパク質の変異と疾患:ダイヤモンド・ブラックファン貧血モデルの解析

Anirban Chakraborty、Miyomi Higa、Naoya Kenmochi。核糖体蛋白突变和疾病：Diamond-Blackfan 贫血模型的分析。

• 发表时间: 2008
• 作者: 上地珠代;中島由香里;鳥原英嗣
• 通讯作者: 鳥原英嗣

Loss of ribosomal protein L11 affects zebrafish embryonic development through a p53-dependent apoptotic response.

• DOI: 10.1371/journal.pone.0004152
• 发表时间: 2009
• 期刊: PloS one
• 影响因子: 3.7
• 作者: Chakraborty A;Uechi T;Higa S;Torihara H;Kenmochi N
• 通讯作者: Kenmochi N

翻訳異常とダイヤモンド・ブラックファン貧血 : ゼブラフィッシュを用いた解析

翻译异常和 Diamond-Blackfan 贫血：使用斑马鱼进行分析

• 发表时间: 2008
• 作者: 難波栄二;檜垣克美;上地珠代
• 通讯作者: 上地珠代

アニルバンチャクラボルティ, 比嘉三代美, 剣持直哉. 翻訳異常とダイヤモンド・ブラックファン貧血:ゼブラフィッシュモデルを用いた解析

Anirban Chakraborty、Miyomi Higa、Naoya Kenmochi。翻译异常和 Diamond-Blackfan 贫血：使用斑马鱼模型进行分析。

• 发表时间: 2008
• 作者: 上地珠代;中島由香里;鳥原英嗣
• 通讯作者: 鳥原英嗣