Clinical significance of WASP protein complex in nucleus.

细胞核中WASP蛋白复合物的临床意义。

• 批准号: 20591242
• 负责人: SASAHARA Yoji
• 金额: $ 3万
• 依托单位: Tohoku University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2010
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20591242/
• 关键词: WASP; WIP; 原発性免疫不全症; Wiskott-Aldrich症候群; シグナル伝達; マイクロアレイ; 免疫学

Constitutively activating WASP causes X-linked neutropenia and myelodysplastic syndrome. We have identified that WASP played a significant role in transcriptional regulation of myeloid cell differentiation in nucleus. We also clarified that WIP formed a complex with WASP and regulated WASP protein stability, leading us to understand molecular pathogenesis of new type of WAS.

组成性激活WASP导致x连锁中性粒细胞减少症和骨髓增生异常综合征。我们已经发现WASP在细胞核髓细胞分化的转录调控中发挥了重要作用。我们还阐明了WIP与WASP形成复合物并调控WASP蛋白的稳定性，从而进一步了解了新型WAS的分子发病机制。

项目成果

WASP異常症の多様性とその分子病態の解明に向けて

阐明 WASP 异常的多样性及其分子发病机制

• 发表时间: 2008
• 作者: 笹原洋二;土屋滋;他
• 通讯作者: 他

Wiskott-Aldrich症候群の分子病態の多様性とWIP欠損症発見の試み

Wiskott-Aldrich 综合征分子病理学的多样性以及发现 WIP 缺陷的尝试

• 发表时间: 2010
• 作者: 笹原洋二;土屋滋;他
• 通讯作者: 他

WIP is a chaperone for WASP

WIP 是 WASP 的监护人

• 发表时间: 2008
• 作者: 力石健;笹原洋二;他;Yoji Sasahara;Yoji Sasahara
• 通讯作者: Yoji Sasahara

骨髄非破壊的前処置にて造血幹細胞移植を施行した原発性免疫不全症6症例の検討。

一项对 6 例原发性免疫缺陷患者接受非清髓性造血干细胞移植的研究。

• 发表时间: 2010
• 作者: 笹原洋二;久間木悟;土屋滋
• 通讯作者: 土屋滋

Refractory chronic immune thrombocytopenic purpura in a chila with acute lymphoblastic leukemia.

患有急性淋巴细胞白血病的儿童难治性慢性免疫性血小板减少性紫癜。

• 发表时间: 2009
• 期刊: Int.J.Hematol. 90
• 作者: Horino S;Sasahara Y;et al.
• 通讯作者: et al.