International epidemiological studies and standar dization of diagnosis and treatment of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis : Research basis of rare lung diseases.

自身免疫性肺泡蛋白沉积症的国际流行病学研究及诊治标准化：罕见肺部疾病的研究基础。

• 批准号: 21406025
• 负责人: INOUE Yoshikazu
• 金额: $ 10.15万
• 依托单位: 独立行政法人国立病院機構近畿中央胸部疾患センター(臨床研究センター) (2011)Clinical Research Center, National Hospital Organization, Kinki-Chuo Chest Medical Center (2009-2010)
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2009
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2009 至 2011
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-21406025/
• 关键词: 肺胞蛋白症; 疫学; 国際標準化; 稀少肺疾患; 抗GM-CSF自己抗体; 特発性肺胞蛋白症; 自己免疫性肺胞蛋白症; 国際データベース; 稀少疾患; GM-CSF; 自己抗体; コンセンサス

Pulmonary alveolar proteinosis(PAP) is a rare lung disease characterized by accumulation of surfactant-like materials in the lungs. Based on our new classification by auto-anti GM-CSF antibodies and our Japanese epidemiological data, we performed international standardization of measurements of the auto-antibodies and comparison of autoimmune PAP(collaboration of rare lung disease consortium, USA). We have shown our Japanese guideline for PAP in Europe, USA, and Asia, and preparation of international guideline is going on.

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺表面活性物质样物质的积累。基于我们通过自身抗GM-CSF抗体的新分类和我们的日本流行病学数据，我们对自身抗体的测量进行了国际标准化，并对自身免疫性PAP进行了比较（美国罕见肺病协会合作）。我们已经在欧洲，美国和亚洲展示了我们的PAP日本指南，并正在准备国际指南。

项目成果

Polymyxin-B hemoperfusion for acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: serum IL-7 as a prognostic marker.

多粘菌素-B 血液灌流治疗特发性肺纤维化急性加重：血清 IL-7 作为预后标志物。

• 发表时间: 2011
• 期刊: Sarcoidosis Vasculities and Diffuse Lung Diseases
• 作者: K. Tachibana;Yoshikazu Inoue;A. Nishiyama;C. Sugimoto;A. Matsumuro;M. Hirose;Masanori Kitaichi;M. Akira;T. Arai;Seiji Hayashi
• 通讯作者: Seiji Hayashi

Autoantibody Against Granulocyte/Macrophage Colony-Stimulating Factor In Bronchoalveolar Lavage Fluid In Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis

自身免疫性肺泡蛋白沉积症支气管肺泡灌洗液中抗粒细胞/巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体

• 发表时间: 2011
• 作者: A.Matsumuro;M.Hirose;K.Nakata;T.Arai;C.Sugimoto;K.Tachibana;M.Kitaichi;M.Akira;S.Hayashi;M.Okada;Y.Inoue
• 通讯作者: Y.Inoue

続発性肺胞蛋白症の臨床的特徴(続報)-本邦生前診断40例と海外報告53例との比較も含む-

继发性肺泡蛋白沉积症的临床特征（后续报告）-包括日本生前诊断的40例与国外报告的53例的比较-

• 发表时间: 2011
• 作者: 石井晴之;中田光;皿谷健;井上義一;一和多俊男;富井啓介;後藤元
• 通讯作者: 後藤元

リンパ脈管筋腫症の末梢肺におけるVEGF-D

淋巴管平滑肌瘤病周围肺中的 VEGF-D

• 发表时间: 2011
• 作者: 広瀬雅樹;松室昭子;新井徹;橘和延;杉本親寿;北市正則;審良正則;岡田全司;林清二;井上義一
• 通讯作者: 井上義一

Multidisciplinary assessment of effects, safety and procedure of whole lung lavage for 8 patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis

8例自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗的效果、安全性和操作的多学科评估

• 发表时间: 2011
• 期刊: Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi
• 作者: Sugimoto C;Arai T;et.al.Inoue Y
• 通讯作者: et.al.Inoue Y