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Mechanism of motor neuron death in ALS: transcription activity of ribosomal RNA gene and TDP-43

ALS 运动神经元死亡机制：核糖体 RNA 基因和 TDP-43 的转录活性

基本信息

批准号：
22300117
负责人：
OYANAGI Kiyomitsu
金额：
$ 10.82万
依托单位：
Shinshu University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
财政年份：
2010
资助国家：
日本
起止时间：
2010 至 2012
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22300117/
关键词：
神経変性疾患 ALS RNA ストレス顆粒 TDP-43 リボゾームRNA遺伝子転写活性 Bunina小体 FUS

项目摘要

The present study elucidate the abnormalities in the protein synthesis system in the motor neurons in the spinal cords in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Those abnormalities are as follows: 1) decrease of ribosomal (r) RNA gene transcription activity, 2) correlation between rRNA gene activity and amount of nucleolin in the nucleus, 3) aggregation of the molecular chaperone, and 4) seeding each other in aggregation of molecular chaperone and cystatin C, which is a component of the Bunina body.

本研究阐明了肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者脊髓运动神经元蛋白质合成系统的异常。这些异常如下：1）核糖体（r）RNA基因转录活性降低，2）rRNA基因活性与核中核仁素量之间的相关性，3）分子伴侣的聚集，以及4）在分子伴侣和作为布尼纳体组分的半胱氨酸蛋白酶抑制剂C的聚集中相互播种。

项目成果

期刊论文数量（0）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

異常TDP-43蓄積と神経細胞死:筋萎縮性側索硬化症(ALS)と前頭側頭葉変性症(FTLD)における観察と考察

TDP-43 异常积累和神经元细胞死亡：肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 和额颞叶变性 (FTLD) 的观察和考虑

DOI：
发表时间：
2011
期刊：
信州医誌
影响因子：
0
作者：
小柳清光;橋本智代
通讯作者：
橋本智代

高齢者タウオパチーの診断のポイント

老年 tau 蛋白病的诊断要点

DOI：
发表时间：
2011
期刊：
老年精神医学雑誌
影响因子：
0
作者：
齋藤祐子;徳丸阿耶;金丸和富;石井賢二;足立正;崎山快夫;山崎峰雄;村山繁雄
通讯作者：
村山繁雄

アム島の筋萎縮性側索硬化症(ALS) -TDP-43 と神経原線維変化から見るパーキンソン認知症、古典型 ALS,」前頭側頭葉変性症との異同-.

Am 岛的肌萎缩侧索硬化症 (ALS) - 从 TDP-43 和神经原纤维缠结中看到的帕金森氏痴呆，经典的 ALS，及其与额颞叶变性的差异。

DOI：
发表时间：
2010
期刊：
最新医学
影响因子：
0
作者：
小柳清光;橋本智代;山崎峰雄
通讯作者：
山崎峰雄

A Case of Dural Arteriovenous Fistulas at the Craniocervical Junction Presenting with Occipital/Neck Pain Associated with Sleep

颅颈交界处硬脑膜动静脉瘘一例，表现为与睡眠相关的枕骨/颈部疼痛

DOI：
10.2169/internalmedicine.51.6607
发表时间：
2012
期刊：
Internal Medicine
影响因子：
1.2
作者：
Suda;S.;Katsura;K.;Okubo;S.;Abe;A.;Kanamaru;T.;Ueda;M.;Mishina;M.;Yamazaki;M.;Katayama;Y.
通讯作者：
Y.

グアム島の筋萎縮性側索硬化症(ALS)-TDP-43と神経原線維変化から見るパーキンソン認知症、古典型ALS、前頭側頭葉変性症との異同-

关岛肌萎缩侧索硬化症 (ALS) - TDP-43 与帕金森痴呆、经典 ALS 和神经原纤维缠结所见的额颞叶变性之间的差异 -