Drug development on protein misfolding diseases

蛋白质错误折叠疾病的药物开发

• 批准号: 22390015
• 负责人: KAI Hirofumi
• 金额: $ 11.4万
• 依托单位: Kumamoto University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22390015/
• 关键词: 薬理学; タンパク質; 遺伝病; cystic fibrosis; FAP; CFTR; transthyretin; amyloidosis; phosphatidic acid; mucin; 小胞体; アミロイド; ENaC

Drug development for cystic fibrosis (CF) and familial amyloidpolyneuropathy (FAP) is still in progress. We established the CF-like model mouse stablyproducing sputum to evaluate various kinds of medicine, and we found a novel mechanismfor the endoplasmic reticulum-associated degradation of transthyretin variants inmammalian cells

囊性纤维化(CF)和家族性淀粉样多发性神经病(FAP)的药物开发仍在进行中。我们建立了类CF样小鼠稳定产痰模型来评价各种药物，并发现了哺乳动物细胞内质网相关转甲状腺素变异体降解的新机制

项目成果

翻訳後 N型糖鎖修飾を介した小胞体品質管理機構による家族性アミロイドーシスの発症性制御機 構 の 解 明

翻译后N-糖基化介导的内质网质量控制机制阐明控制家族性淀粉样变性发病的机制

• 发表时间: 2013
• 作者: 佐藤 卓史;庄 美里;スイコ メリーアン;首藤 剛;甲斐 広文
• 通讯作者: 甲斐 広文

異常な構造を持つ分泌タンパク質の新たな小胞体品質管理機構

结构异常分泌蛋白的新内质网质量控制机制

• 发表时间: 2013
• 作者: 庄 美里;佐藤 卓史;帖佐 圭佑,山川 瑠斐子;スイコ メリーアン;首藤剛;甲斐 広文
• 通讯作者: 甲斐 広文

MEF/ELF4 transactivation by E2F1 is inhibited by p53.

• DOI: 10.1093/nar/gkq762
• 发表时间: 2011-01
• 期刊: Nucleic acids research
• 影响因子: 14.9
• 作者: Taura M;Suico MA;Fukuda R;Koga T;Shuto T;Sato T;Morino-Koga S;Okada S;Kai H
• 通讯作者: Kai H

糖鎖型および脱糖鎖型BCRPタンパク質のDerlin-1による負の翻訳後発現調節

Derlin-1 对糖基化和去糖基化 BCRP 蛋白的负翻译后调节

• 发表时间: 2011
• 作者: 首藤剛;杉山崇;鈴木伸悟;佐藤卓史;古賀友紹;Mary Ann SUICO;楠原洋之;杉山雄一;甲斐広文
• 通讯作者: 甲斐広文

HRD1-dependentendoplasmic reticulum-associateddegradation pathway is involved in theclearance of transthyretin variant

HRD1依赖的内质网相关降解途径参与转甲状腺素蛋白变体的清除

• 发表时间: 2011
• 作者: M. Sho;T. Sato;Y. Sako;M. Momohara,H. Nishitoh;M. Kaneko;M. A. Suico;T.Shuto;H. Kai
• 通讯作者: H. Kai