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A pathological study of impaired cytoplasmic-nuclear transport impairment infamilial ALS patients harboring FUS mutatio

A pathological study of impaired cytoplasmic-nuclear transport impairment infamilial ALS patients harboring FUS mutatio
携带FUS突变的家族性ALS患者细胞质-核转运受损的病理学研究
批准号:
23790997
负责人:
TATEISHI Takahisa
金额:
$2.75万
依托单位:
依托单位国家:
日本
项目类别:
Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
财政年份:
2011
资助国家:
日本
项目状态:
已结题
起止时间:
2011 至 2012

项目摘要

项目成果

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We first showed that in the spinal motor neurons of familial and sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients, cytoplasmic-nuclear transport of transcriptional mediators were impaired. We analyzed on this issue using SOD1-trangenic mouse, and revealed that these pathological findings were detectable prior to motor neuron degeneration
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会议论文
ミトコンドリアDNAに多重欠失を認めたsensory ataxic neuropathy, dysarthria, and ophthalmoparesisの1例
线粒体 DNA 多处缺失导致感觉性共济失调神经病、构音障碍和眼肌麻痹一例
DOI: --
发表时间: 2013
期刊: 臨床神経学
影响因子: --
作者: [田中弘二, 立石貴久, 河村信利, 大八木保政, 浦田美秩代, 吉良潤一]
通讯作者: 吉良潤一
Inflammatory radiculoneuropathy in an ALS4 patient with a novel SETX mutation
具有新型 SETX 突变的 ALS4 患者的炎症性神经根神经病
DOI: 10.1136/jnnp-2012-302281
发表时间: 2012
期刊: Inflammatory radiculoneuropathy in an ALS4 patient with a novel SETX mutation
影响因子: --
作者: [Saiga T, Tateishi T, Torii T, Kawamura N, Nagara Y, Shigeto H, Hashiguchi A, Takashima H, Honda H, Ohyagi Y, Kira J.]
通讯作者: Kira J.
Senataxin遺伝子の新規遺伝子変異(R2136C) を伴ったALS4の臨床、病理学的検討
Senataxin基因中新基因突变(R2136C)的ALS4的临床和病理检查
DOI: --
发表时间: 2011
期刊:
影响因子: --
作者: [立石貴久, 雑賀徹, 河村信利, 長柄祐子, 橋口昭大, 高嶋博, 本田裕之, 大八木保政, 吉良潤一]
通讯作者: 吉良潤一
後天性von Willebrand 症候群をともなった慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例
获得性冯维勒布兰德综合征相关慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例
DOI: --
发表时间: 2011
期刊: 臨床神経学
影响因子: --
作者: [上田麻紀, 河村信利, 立石貴久, 重藤寛史, 大八木保政, 吉良潤一]
通讯作者: 吉良潤一
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    Analysis of microglia associated inflammation in amyotrophic lateral scrlerosis
    • 批准号:
      19790612
    • 项目类别:
      Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
    • 资助金额:
      $2.36万
    • 财政年份:
      2007
    • 负责人:
      TATEISHI Takahisa
    • 依托单位:
    国内基金
    海外基金
    缺氧促进FUS/CircOGDH复合体形成和外 泌体转运导致缺血性脑卒中不良预后的 机制研究
    • 批准号:
    • 项目类别:
      省市级项目
    • 资助金额:
      10.0万元
    • 批准年份:
      2025
    • 负责人:
      臧健坤
    • 依托单位:
    O-糖基化的FUS调控脓毒症诱导的肝损伤铁死亡的分子机制研究
    • 批准号:
      2025JJ81091
    • 项目类别:
      省市级项目
    • 资助金额:
      --
    • 批准年份:
      2025
    • 负责人:
      白金全
    • 依托单位:
    circHIPK3-FUS复合体调控ROCK2 m7G修饰抑制线粒体自能促进SAKI的机制研究
    FUS突变肌萎缩侧索硬化症小鼠模型ASO基因治疗的实验研究