Identifikation von Interaktionspartnern der nukleären Proteine Lamin A/C und Auswirkungen von Mutationen im LMNA-Gen auf diese Interaktionen

核蛋白 Lamin A/C 相互作用伙伴的鉴定以及 LMNA 基因突变对这些相互作用的影响

基本信息

项目摘要

Die familiäre partielle Lipodystrophie (FPLD) ist eine autosomal dominant vererbte Erkrankung, die mit einem Verlust von subkutanem Fettgewebe an den Extremitäten, ausgeprägter Insulinresistenz, Diabetes mellitus und Hyperlipidämien einhergeht. Kürzlich wurde gezeigt, dass Mutationen im LMNA-Gen auf dem Chromosom 1 FPLD verursachen. LMNA kodiert für die nukleären Proteine Lamin A und C, bei denen es sich um intermediäre Filamentproteine der nukleären Membran handelt. Die FPLD-verursachenden Mutationen liegen in einer Immunglobulin-ähnlichen Falte, der Interaktionen mit anderen nukleären Proteinen zugeschrieben werden. Da es bei der FPLD zu einem Verlust von Adipozyten kommt, wird angenommen, dass die Igfold von Lamin A und C eine einzigartige Funktion in der Pathophysiologie der Adipozyten hat. Möglicherweise finden an der Oberfläche der Lamin A/C Ig-fold Interaktionen mit - für die Adipozyten wichtigen - Proteinen statt, die bei Expression der mutierten Variante dieser Polypeptid-Domäne beeinflusst werden. Das Ziel dieses Vorhabens ist, diejenigen nukleären Proteine zu identifizieren, die mit der Lamin A/C-Ig-Domäne interagieren und zu zeigen, wie die FPLD-verursachenden Mutationen diese Interaktionen beeinflussen.
家族性部分性脂营养不良(FPLD)是常染色体显性遗传的ERkrankung,以及糖尿病和高脂血症的遗传。库兹利希wurde gezeigt,dass Mutationen im LMNA-Gen auf DEM Chromosom 1 FPLD verursachen.LMNA kodiert für die nukleären Proteine Lamin A and C,been denen es sich um intermediiäre FilamentProteine der nukleären Proteine der Nukleären Proteine der Nukleären Proteine De Nukleären Proteine De Nukleären Proteine der nukleären Handelt.FPLD-verursachenden突变在Einer免疫球蛋白中突变为Falte,der Interaktionen MIT和en nukleären Proteinen zugeschrieben。在脂肪的病理生理学中,他们的作用是不同的,也不同。Möglicherweise在Lamin A/C Ig-Fold Interaktionen MIT-für die Adipozyten Wichtigen-Proteinen Status下找到了一个Oberfläche in Oberfläche in Oberfläche en Lamin A/C Ig-Fold Interaktionen MIT-für die Adipozyten Wichtigen-Proteinen Status,ditierten Variante Dieser Polytictid-Domäne beeflusst den.他说:“这是一件很重要的事情,因为这是一件很重要的事情,因为这是一件很重要的事情。

项目成果

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