Pathophysiological basis of hepatopathy in inborn defects of fatty acid oxidation (B14)

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Teilprojekt B 14 beschäftigt sich mit den pathophysiologischen Grundlagen der akuten und chronischen Hepatopathie beim VLCAD-Mangel. Ziele unseres Projektes am VLCAD-defizienten Mausmodell sind a) die Aufklärung der Mechanismen der Leberschädigung durch toxische Metabolite, b) die Untersuchung der pathogenetischen Bedeutung eines Energiemangels, c) die Charakterisierung molekularer Mechanismen auf der Basis eines veränderten PPAR signalings, und d) die Untersuchung der Mechanismen der Steatohepatitis sowie der Prädisposition zu Hepatoadenomen und Carcinomen.