長時間脳波データ解析とプロテオミクスによる包括的な急性脳症の病態解明

利用长期脑电图数据分析和蛋白质组学全面阐明急性脑病的病理学

• 批准号: 22K09119
• 负责人: 西山 将広
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Kobe University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2026-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K09119/
• 关键词: 急性脳症; 熱性けいれん; てんかん重積状態; サイトカイン

今年度は、発症からの臨床経過を分単位で記録したデータベースをもとに急性脳症および熱性けいれんの臨床像を明らかにした。さらに、データベースと照合した患者試料（血清）を用いて、急性脳症における炎症性サイトカインの網羅的解析を行った。今年度の補助金は、上記のサイトカイン測定の試薬費や実験器具の購入費に充てられた。入院を要した複雑型熱性けいれんの臨床像および血液検査所見を解析したところ、けいれん性てんかん発作を296例に認め、発作持続時間は中央値30.5分であった。意識障害持続時間は中央値175分であり、6時間、8時間、12時間以上の意識障害遷延を、それぞれ13.9%、7.6%、1.9%の症例に認めた。血液検査所見の中央値はそれぞれ、WBC 10,900/μL; AST 36U/mL Cre 0.26mg/dL; Glu 130mg/dL; pH 7.362であった。複雑型熱性けいれんにおいても、てんかん発作重積状態や数時間の意識障害が続く症例は多いが、12時間を越える意識障害遷延例は約2％と少数にとどまった。発症後72時間以内のサイトカイン動態の解析においては、IL-1β, IL-4, IL-5, IL-6, IL-8, IL-10, IL-17, eotaxin, FGF, GCSF, IFN-γ, IP-10, MCP-1の13サイトカインは発症後すぐに増加し，発症後12から24時間以内にピークとなった。上記のように、臨床データと照合した症例蓄積と検体の回収システムが確立するとともに、熱性けいれんの臨床像および急性脳症における炎症病態についての新たな知見が得られた。

今年，我们揭示了基于数据库的急性脑病和发热性抽搐的临床特征，该数据库记录了几分钟内发病的临床进展。此外，使用与数据库匹配的患者样品（血清）对急性脑病中炎症细胞因子进行了全面分析。今年的补贴被用来涵盖上述细胞因子测量试剂和购买实验室设备。当分析需要住院的复杂发热性抽搐的临床特征和血液测试发现时，有296例患者患有抽搐性癫痫发作，中位持续时间为30.5分钟。分歧的中位持续时间为175分钟，其中13.9％，7.6％和1.9％的病例分别显示为6、8和12小时的分歧。中位血液实验室发现为WBC 10,900/μL； AST 36U/mL CRE 0.26mg/dl; GLU 130mg/dl; pH 7.362。即使在复杂的发热性抽搐中，在许多情况下，癫痫发作的癫痫发作或意识受损几个小时，但只有少数持续12个小时以上的意识受损的病例约为2％。在发作72小时内的细胞因子动力学分析中，13个细胞因子，IL-1β，IL-4，IL-5，IL-6，IL-6，IL-8，IL-8，IL-10，IL-10，IL-17，Eotaxin，eotaxin，eotaxin，fgf，gcsf，gcsf，ifn-γ，ip-γ，IP-10和MCP-1，MCP-1，MCP-1，MCP-1，立即在坐落室内，并立即增加12到24小时的峰值。如上所述，建立了一个病例积累和样本回收系统，该系统与临床数据进行了比较，并就发热性抽搐的临床表现和急性脑病的炎症病理学获得了新的见解。

项目成果

Hyperkalemic periodic paralysis associated with a novel missense variant located in the inner pore of Nav1.4.

高钾性周期性麻痹与位于 Nav1.4 内孔的新型错义变异相关。

• DOI: 10.1016/j.braindev.2022.12.003
• 发表时间: 2023
• 期刊: Brain Dev.
• 作者: Segawa K;Nishiyama M;Mori I;Kubota T;Takahashi MP.
• 通讯作者: Takahashi MP.

てんかん重積状態・急性脳症における疾患原因遺伝子の同定の試み

尝试鉴定癫痫持续状态/急性脑病的致病基因

• 发表时间: 2022
• 作者: 山口 宏;花房 宏昭;徳元 翔一;冨岡 和美;西山 将広;森貞 直哉;野津 寛大;永瀬 裕朗
• 通讯作者: 永瀬 裕朗

有熱性てんかん重積予後予測バイオマーカーとしてのgrowth and differentiation factor-15

生长和分化因子 15 作为发热性癫痫持续状态的预测生物标志物

• 发表时间: 2022
• 作者: 山口 宏;西山 将広;上田 拓耶;本郷 裕斗;徳元 翔一;石田 悠介;冨岡 和美;豊嶋 大作;中川 卓;高見 勇一;黒澤 寛史;丸山 あずさ;野津 寛大;永瀬 裕朗
• 通讯作者: 永瀬 裕朗

小児てんかん重積に対するミダゾラム頬粘膜投与製剤の有効性と安全性 ～単一施設29機会の経験から～

咪达唑仑颊粘膜给药制剂治疗小儿癫痫持续状态的有效性和安全性~基于29个单中心经验~

• 发表时间: 2022
• 作者: Segawa K;Nishiyama M;Mori I;Kubota T;Takahashi MP.;西山 将広;山口 宏，西山 将広，上田 拓耶，本郷 裕斗，徳元 翔一，石田 悠介，冨岡 和美，豊嶋 大作，中川 卓，高見 勇一，黒澤 寛史，丸山 あずさ，野津 寛大，永瀬 裕朗;徳元 翔一，上田 拓耶，本郷 裕斗，山口 宏，石田 悠介，冨岡 和美，西山 将広，豊嶋 大作，丸山 あずさ，野津 寛大，石田 明人，永瀬 裕朗;上田 拓耶，本郷 裕斗，石田 悠介，西山 将広，豊嶋 大作，丸山 あずさ，田中 亮二郎，永瀬 裕朗
• 通讯作者: 上田 拓耶，本郷 裕斗，石田 悠介，西山 将広，豊嶋 大作，丸山 あずさ，田中 亮二郎，永瀬 裕朗

熱性けいれんの持続時間によるサイトカインへの影響と経時的変化

热惊厥持续时间对细胞因子的影响及其随时间的变化

• 发表时间: 2022
• 作者: 三宅喬人;岡田英志;神田倫秀;水野洋佑;福田哲也;山路文範;名知祥;土井智章;吉田省造;吉田隆浩;小倉真治;徳元 翔一，上田 拓耶，本郷 裕斗，山口 宏，石田 悠介，冨岡 和美，西山 将広，豊嶋 大作，丸山 あずさ，野津 寛大，石田 明人，永瀬 裕朗
• 通讯作者: 徳元 翔一，上田 拓耶，本郷 裕斗，山口 宏，石田 悠介，冨岡 和美，西山 将広，豊嶋 大作，丸山 あずさ，野津 寛大，石田 明人，永瀬 裕朗