SICKLE CELL ANEMIA AND OTHER HEMOGLOBINOPATHIES

镰状细胞性贫血和其他血红蛋白病

• 批准号: 3097798
• 负责人: Ronald L Nagel
• 金额: $ 135.93万
• 依托单位: ALBERT EINSTEIN COLLEGE OF MEDICINE
• 依托单位国家: 美国
• 财政年份: 1982
• 资助国家: 美国
• 起止时间: 1982-06-01 至 1992-05-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://reporter.nih.gov/project-details/3097798
• 关键词: hemoglobin Ss; hemoglobinopathy; molecular pathology; sickle cell anemia; sickling inhibitor

The present project intends to advance the understanding of the molecular basis of the polymerization of Hb S. We intend to investigate the pregelling events, the role of non-Hb S molecules, and the supramolecular structure of the polymer. We intend to pursue the kinetics of sickling, the ligand kinetics of Hb S containing red cells and the basis of the changes in the oxygen equilibrium curve in these cells. We will continue the development of nitrogen mustards and alkylureas as antisickling agents. We will also inquire into the basis of the stimulation of the synthesis of Hb F in some pathological states, with the hope of understanding its operative control.

本项目旨在促进对分子基础的理解 血红蛋白S聚合的影响。 我们打算调查预挤压事件， 非血红蛋白S分子的作用，以及聚合物的超分子结构。 我们打算研究镰状化的动力学，血红蛋白S的配体动力学， 含有红细胞和氧平衡变化的基础 在这些细胞中弯曲。 我们将继续发展氮素营养素， 烷基脲作为抗弯剂。 我们亦会研究 在某些病理状态下刺激Hb F的合成， 理解其操作控制。