Carnitin-Homöostase bei Störungen der Oxidation langkettiger Fettsäuren

氧化语言表现为肌萎缩侧索硬化症异源基因Krankheitsbilder MIT心脏肌病，骨骼肌病的低酮缺乏症，Auslöser für klinische Symptome sind körperliche Aktiität and katabole Stoffwechsellagen。在Diesen Situationen akkumulieren acylcarnitine im Blut.Gleichzeitig is im blt ein erniedrigtes frees carnitin nachweisbar.您的位置：我也知道>地区>地区。在德国索威国际的肉食主义者的治疗。本产品是一种新型的酰基肉碱产品。酰基肉毒碱是一种有效的毒物。超长链酰化辅酶A脱氢酶(VLCAD)-氧化反应语言和VLCAD基因敲除(KO)-Maus is ein geeignetes modell。在致病机制中，我们发现了一种有效的乙酰肉碱和/或乙酰辅酶A-酯。A der VLCAD-KO-Maus wird 1.)2.在汝河的Geweben，nach körperlicher Aktiität and nach Fasten untersuht)Es是klinische和生化Auswirkungen einer Carnitin-Supplementierung geprüft and 3.)致病因素不包括能源天使和毒物。您的位置：我也知道>教育/科学>教育与科学>。病原体、肉毒素酶和Fettsäuren氧化的新疗法。

Störungen der Oxidation langkettiger Fettsäuren manifestieren sich als heterogene Krankheitsbilder mit Kardiomyopathie, hypoketotischer Hypoglykämie oder Skelettmyopathie, Auslöser für klinische Symptome sind körperliche Aktivität und katabole Stoffwechsellagen. In diesen Situationen akkumulieren Acylcarnitine im Blut. Gleichzeitig ist im Blut ein erniedrigtes freies Carnitin nachweisbar. Diese Beobachtung gibt Anlass, einen ¿Carnitin-Mangel zu diskutieren. Der therapeutische Einsatz von Carnitin ist in Deutschland sowie international umstritten. Durch ein vermehrtes Carnitin-Angebot wird eine gesteigerte Acylcarnitin-Produktion befürchtet. Den langkettigen Acylcarnitinen werden toxische Effekte auf das Reizleitungssystem des Herzens zugeschrieben. Der Very long-chain acyl-CoA Dehydrogenase (VLCAD) - Mangel ist die häufigste Störung der Oxidation langkettiger Fettsäuren und die VLCAD Knock-out (KO) - Maus ist ein geeignetes Modell. In der Pathogenese werden zwei Mechanismen diskutiert: ein Energiemangel und toxische Effekte langkettiger Acylcarnitine und / oder Acyl-CoA-Ester. An der VLCAD-KO - Maus wird 1.) die Carnitin-Homöostase im Blut und in Geweben in Ruhe, nach körperlicher Aktivität und nach Fasten untersucht; 2.) es werden klinische und biochemische Auswirkungen einer Carnitin-Supplementierung geprüft und 3.) pathogenetische Untersuchungen hinsichtlich des Energiemangels und toxischer Effekte vorgenommen. Die geplanten Studien sind von klinischer Relevanz. Sie bilden eine wichtige Grundlage für das Verständnis der Pathogenese, der Carnitin-Homöostase und neuer therapeutischer Ansätze bei Störungen der Fettsäurenoxidation.