Interaktion autoaggressiver T- und B-Zellen beim Pemphigoid und Pemphigus

大疱性类天疱疮（BP）和寻常性天疱疮（PV）是一种急性自身免疫性疾病，其病原体是通过自身抗体产生的半桥粒粘附分子，BP 180和BP 230 bzw。桥粒复合体包括桥粒芯糖蛋白1（Dsg 1）和桥粒芯糖蛋白3（Dsg 3），它们均为韦尔登。本文通过体外实验和分层模型，鉴定了BP 180、BP 230、Dsg 1和Dsg 3的免疫优势表位，从而确定了自身抗体韦尔登。通过对BP和PV患者自身攻击性T细胞的鉴定，发现了自身抗病毒的调节机制。Tzellabhängigen B-Zellaktivierung的分子机制和它们的监管机制仍然没有任何特点。Ziel dieses Projektes is es，ein repräsensual in vtfro-Modell zu etablieren，in dem die Helferfunction autoaggressiver T-Zellen durch Kokultur with autoaggressiven B-Gedächtnis-Zellen charakterisiert wird. Mittelfristig soll ein Tiermodell mit immundefizienten Mäusen etablert韦尔登，um die Interaktion pathogener human T-and B-Zellen bei der Produktion von Autoantikörpern auch in vivo untersuchen zu können. Langfristig soll anhand建立了体外和体内模型，用于治疗特定的自体攻击性T-和BZellen调节剂对自体抗韦尔登产生病原体的作用。

Bullöses Pemphigoid (BP) und Pemphigus vulgaris (PV) sind schwere blasenbildende Autoimmunerkrankungen der Haut, deren Pathogenese durch Autoantikörper gegen die hemidesmosomalen Adhäsionsmoleküle, BP180 und BP230 bzw. die desmosomalen Komponenten Desmoglein 1 (Dsg1) und Desmoglein 3 (Dsg3), vermittelt werden. Mittels experimenteller in vitro- und Tiermodelle wurden bereits immundominante Epitope des BP180, BP230, Dsg1 und Dsg3 identifiziert, die von pathogenen Autoantikörpern erkannt werden. Ferner wurden bei BP und PV Patienten autoaggressive T Helfer-Zellen identifiziert, die wahrscheinlich die Regulation pathogener Autoantikörpersteuern. Die molekularen Mechanismen derTzellabhängigen B-Zellaktivierung und ihre Regulationsmechanismen sind bislang noch nicht charakterisiert. Ziel dieses Projektes ist es, ein repräsentatives in vtfro-Modell zu etablieren, in dem die Helferfunktion autoaggressiver T-Zellen durch Kokultur mit autoaggressiven B-Gedächtnis-Zellen charakterisiert wird. Mittelfristig soll ein Tiermodell mit immundefizienten Mäusen etabliert werden, um die Interaktion pathogener humaner T- und B-Zellen bei der Produktion von Autoantikörpern auch in vivo untersuchen zu können. Langfristig soll anhand der etablierten in vitro- und in vivo- Modelle der therapeutische Effekt spezifischer Modulatoren autoaggressiver T- und BZellen auf die Produktion pathogener Autoantikörper beurteilt werden.