Charakterisierung von RIBEYE, einem Aktiven-Zonen-Protein in Ribbonsynapsen und Auffindung von RIBEYE-interagierenden Proteinen

在中间支点处有带状突触的分子特征。带状突触是一种特殊的突触，这种突触在人类最重要的器官中，在视网膜和内部也有。带状突触是一种连续的、“强有力的”发射器，在拉格中可以自由移动，这种情况在传统的相位突触中也是可以的。Synaptische Lamellen（英语：Synaptische Lamellen）Synaptic Ribbons）是Ribbonsynapsen中的一种特殊形式，它是由Synapse本身的生理特征决定的。突触板的构造更加实用。视网膜生物化学反应导致突触层破裂。由于这条带的断裂，它被插入序列，并通过对cDNA的肽序列进行分析，我们的核糖核酸就被克隆了。我们知道，这是一种特殊的丝带。RIBEYE的基本结构是我们的第一个Hinweise，在Synapse中也可以使用RIBEYE。这是一个典型的韦尔登问题。酵母双杂交系统和其他技术的支持将使突触带的组成部分进一步完善。我们将继续努力，使我们的工作更有效率，使Ribbonkomplex在Innenohr charakterisieren中发挥作用。这个Frage是如此的奇怪，它在RIBEYE-Gen中发生了很大的突变，导致了USHER IE综合征（USHIE）的发生，一个巨大的缺口，在视觉上也是如此。这种局部化的Störungen entspricht genau der Verteilung von Ribbonsynapsen。

Im Mittelpunkt des Antrags steht die molekulare Charakterisierung von Ribbonsynapsen. Ribbonsynapsen sind spezialisierte Synapsen, die sich in den am höchsten entwickelten Sinnesorganen des Menschen, nämlich in der Retina und im Innenohr ausgebildet haben. Ribbonsynapsen sind zu einer kontinuierlichen, 'tonischen' Transmitterfreisetzung in der Lage, die zudem noch wesentlich schneller als in konventionellen phasischen Synapsen erfolgen kann. Synaptische Lamellen (engl. Synaptic Ribbons) sind die namensgebenden Spezialisierungen in Ribbonsynapsen, die von entscheidender Bedeutung für die beschriebenen physiologischen Eigenschaften dieser Synapse sind. Der Aufbau der synaptischen Lamellen war bisher noch praktisch völlig unbekannt. Im ablaufenden Förderungszeitraum wurden die synaptischen Lamellen aus der Retina biochemisch gereinigt. Aus dieser gereinigten Ribbonfraktion wurde die Bande, die sich am stärksten anreichert anseqzenziert und unter Verwendung dieser Peptidsequenzen die cDNA dieses Proteins, das wir RIBEYE genannt haben, kloniert. Wir konnten zeigen, daß RIBEYE ein für die Ribbons spezifischer Bestandteil ist. Die Primärstruktur von RIBEYE gibt uns erste Hinweise, welche funktionelle Aktivitäten RIBEYE in der Synapse ausüben kann. Diese sollen in der beantragten Förderperiode genau charakterisiert werden. Mit Hilfe des Yeast-Two-Hybrid-Systems und anderer Techniken wollen wir weitere Komponenten der Synaptic Ribbons auffinden. Außerdem möchten wir mit Werkzeugen, die uns größtenteils bereits zur Verfügung stehen, den Ribbonkomplex im Innenohr charakterisieren. Diese Frage ist um so wichtiger, als daß Mutationen im RIBEYE-Gen möglicherweise die Ursache für das USHER IE-Syndrom (USHIE) darstellen, eine Kuankheit, bei welcher es zu schweren Störungen sowohl im visuellen - als auch im statoakustischen Systems kommt. Diese Lokalisation der Störungen entspricht genau der Verteilung von Ribbonsynapsen.