Molekulare Auswirkungen von Gendefekten im Surfactantsyntheseapparat von Typ II Pneumozyten bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)

表面活性物质--SP-B和SP-C是由SP-B和SP-C组成的。Sie Sind von Essentiers Bedeutung für eine Norman LUNGen Function.一个SP-B是一封来自Lebensalt的信，它是一种临时的消息，因为它是一种经济调节器，而且是一种新型的燃料。从SP到C Können zu unklaren，编年史，时间间隔。通常在肺泡中发现表面活性物质和非表面活性物质。这是一种新的蛋白质系统。《翻译后修饰语的顺序分析》和《孔普莱特笔记》。Sowie be Sowie Be Strukturen von SP-B and SP-C genau zu unteruchenen and deren Norman bzww.abarite te Vorstufen auf Molekularebene Exakt zu charakterisieren.因此，人类的蛋白质在SP-B-和SP-C-代谢过程中表现出特殊的特性，并具有一定的特性。

Die Surfactant-Proteine SP-B und SP-C sind spezifisch im Respirationstrakt exprimierte hydrophobe Proteine, die in mehreren Schritten aus ihren prä-Proteinvorstufen gebildet werden. Sie sind von essentieller Bedeutung für eine normale Lungenfunktion. Ein angeborener Mangel an SP-B ist letal im frühen Lebensalter, transiente Mangelzustände oder fehlregulatorische Anhäufungen dieser Proteine sind bei verschiedenen Patienten beschrieben worden. Defektzustände von SP-C können zu unklaren, chronischen, interstitiellen Lungenerkrankungen im Kindesalter führen. Oft finden sich gleichzeitig Anhäufungen anderer Surfactant-Bestandteile und fehl-prozessierte (aberrante) Vorstufen im Alveolarraum. Bisher sind diese Proteine nicht systematisch untersucht worden. Eine exakte Sequenzanalyse und Beschreibung der posttranslationalen Modifikationen fehlt komplett. Ziel des Projekts ist es daher, bei chronisch erkrankten Patientengruppen mit hoher Wahrscheinlichkeit für pathophysiologische Strukturveränderungen sowie bei anderen Vergleichsgruppen die Strukturen von SP-B und SP-C genau zu untersuchen und deren normale bzw. aberrante Vorstufen auf Molekularebene exakt zu charakterisieren. So werden die humanen Prozessierungsdefekte auf Proteinebene im SP-B- und SP-C-Metabolismus spezifisch charakterisiert und klinischen Entitäten zugeordnet.