Einfluss der PMP22-Überexpression auf die Regulation sekundär betroffener Gene in peripheren Nerven und deren pathogenetische Funktion in einem transgenen Mausmodell (C61) der DMT1A-Neuropathie

研究结果表明：黄斑神经病变（CMT1A）的分子发病机制及可降解转基因毛氏模型（PMP22tg C61）的研究进展。大同市已建立了一个研究小组，该小组研究了研究小组的研究成果，并对研究小组的研究成果进行了验证。<s:1> sseldorfer arbeitsgrouppesollen zunächst死亡异常调节基因鉴定。平行dazu werden vonder w<s:1> rzburger Gruppe die（免疫）组织病理学Veränderungen charakterisiert。体外和体内的研究进展。ausgewähltenMausmutanten der identifizierten candidate endengene sollen darber Aufschluss geben, welchedieser Gene von funktioneller Bedeutung sind。Zur Korrektur des pathologischen Phänotypswollen wir geeignete Mutanten der gencandidate der C61-Mauslinie verkreuzen and denPhänotyp der Doppelmutanten auf transcriptioneller, translationeller, morphologypathologischerund funktioneller Ebene analysien。Beispielhaft soll die Regulation(Signaltransduktionskaskade) and function (C61/MCP-1-/- Doppelmutante) des bereitidentifiierten Gens （MCP-1）的研究。在einem therapeutischen Ansatz sollen dieC61- mutantmit immunomodulatoren （Copaxone，他克莫司）的研究中。

Es soll die molekulare Pathogenese der häufigsten erblichen Neuropathie (CMT1A) an einemetablierten transgenen Mausmodell (PMP22tg C61) studiert werden. Dazu haben sich zweiArbeitsgruppen zusammengeschlossen, die auf diesem Forschungsgebiet ausgewiesen sindund komplementäre experimentelle Strategien verfolgen. Von der Düsseldorfer Arbeitsgruppesollen zunächst die abnorm regulierten Gene identifiziert werden. Parallel dazu werden vonder Würzburger Gruppe die (immun-)histopathologischen Veränderungen charakterisiert. Invitro und in vivo Untersuchungen mit transfizierten Schwannzellen bzw. ausgewähltenMausmutanten der identifizierten Kandidatengene sollen darüber Aufschluss geben, welchedieser Gene von funktioneller Bedeutung sind. Zur Korrektur des pathologischen Phänotypswollen wir geeignete Mutanten der Genkandidaten mit der C61-Mauslinie verkreuzen und denPhänotyp der Doppelmutanten auf transkriptioneller, translationeller, morphologischpathologischerund funktioneller Ebene analysieren. Beispielhaft soll die Regulation(Signaltransduktionskaskade) und Funktion (C61/MCP-1-/- Doppelmutante) des bereitsidentifizierten Gens (MCP-1) studiert werden. In einem therapeutischen Ansatz sollen dieC61- Mutanten mit Immunmodulatoren (Copaxone, Tacrolimus) behandelt werden.