苹果酸治疗疑似富马酸酶缺乏症-猫眼课题宝

苹果酸治疗疑似富马酸酶缺乏症

批准号：

5217658

负责人：

JESS G THOENE

金额：

$0.0万

依托单位：

--

依托单位国家：

美国

项目类别：

财政年份：

--

资助国家：

美国

项目状态：

未结题

起止时间：

至

来源：

https://reporter.nih.gov/project-details/5217658

关键词：

Krebs' cycle clinical research human subject human therapy evaluation malates

项目摘要

项目成果

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中文摘要

翻译

苹果酸在自然界中广泛分布，占总脂肪酸的近1%。苹果含量的重量。在哺乳动物中，在Krebs循环中的倒数第二个反应中，草酰乙酸。苹果酸被肠道吸收，并具有特定的血浆膜转运蛋白本方案调查是否提供苹果酸的患者在克雷布斯循环缺陷将导致临床改善。此时已对1名婴儿进行了治疗。

英文摘要

Malic acid is widely distributed in nature comprising up to almost 1% by weight of the content of apples. In mammals it is formed in the penultimate reaction in the Krebs cycle and after conversion to oxaloacetate. Malic acid is absorbed by the gut and has specific plasma membrane transporters. This protocol investigates whether provision of malic acid to patients with defects in the Krebs cycle will lead to clinical improvement. One infant has been treated at this time.

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会议论文

TK019: A Study of Replagal Enzyme Replacement Therapy

批准号：

7044000
项目类别：
资助金额：

$0.3万
财政年份：

2003
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

TULANE UNIVERSITY OF LOUISIANA

NTBC THERAPY OF TYROSINEMIA TYPE I

批准号：

6297102
项目类别：
资助金额：

$0.02万
财政年份：

1998
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

AMINOTHIOL THERAPY IN NEPHROPATHIC CYSTINOSIS

批准号：

6297099
项目类别：
资助金额：

$0.02万
财政年份：

1998
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

NTBC THERAPY OF TYROSINEMIA TYPE I

批准号：

6113393
项目类别：
资助金额：

$0.02万
财政年份：

1998
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

AMINOTHIOL THERAPY IN NEPHROPATHIC CYSTINOSIS

批准号：

6113426
项目类别：
资助金额：

$0.02万
财政年份：

1998
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

AMINOTHIOL THERAPY IN NEPHROPATHIC CYSTINOSIS

批准号：

6274660
项目类别：
资助金额：

$2.15万
财政年份：

1997
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

NTBC THERAPY OF TYROSINEMIA TYPE I

批准号：

6274627
项目类别：
资助金额：

$2.15万
财政年份：

1997
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

AMINOTHIOL THERAPY IN NEPHROPATHIC CYSTINOSIS

批准号：

6244626
项目类别：
资助金额：

$2.22万
财政年份：

1997
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

STUDY AND TREATMENT OF INBORN ERROR OF METABOLISM

批准号：

6274723
项目类别：
资助金额：

$2.15万
财政年份：

1997
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

NTBC THERAPY OF TYROSINEMIA TYPE I

批准号：

6244584
项目类别：
资助金额：

$2.22万
财政年份：

1997
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

2137753
项目类别：
资助金额：

$19.82万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

PROTEIN DEGRADATION IN INFANTILE NEPHROPATHIC CYSTINOSIS

批准号：

3151518
项目类别：
资助金额：

$6.31万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

3227485
项目类别：
资助金额：

$19.06万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

3227479
项目类别：
资助金额：

$15.68万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

3227477
项目类别：
资助金额：

$13.77万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

3227483
项目类别：
资助金额：

$13.27万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

2137754
项目类别：
资助金额：

$20.6万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

3227482
项目类别：
资助金额：

$12.14万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

3227480
项目类别：
资助金额：

$2.76万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

LYSOSOMAL PHYSIOLOGY & PROTEIN DEGRADATION IN CYSTINOSIS

批准号：

3227484
项目类别：
资助金额：

$18.85万
财政年份：

1979
负责人：

JESS G THOENE
依托单位：

UNIVERSITY OF MICHIGAN AT ANN ARBOR

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