权益分类	功能权益	普通用户	{{item.name}}会员
{{category.name}}	{{benefitItem.name}}

Axonal local translation and its implications in the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis

轴突局部翻译及其在肌萎缩侧索硬化症发病机制中的意义

基本信息

批准号：
20K07458
负责人：
TERENZIO Marco
金额：
$ 2.75万
依托单位：
Okinawa Institute of Science and Technology Graduate University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2020
资助国家：
日本
起止时间：
2020-04-01 至 2024-03-31
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K07458/
关键词：
ALS biomarkers IPSC motor neurons RNA sequencing axonal translation disease onset protein translation human IPSC hIPSC MNs

项目摘要

1) We finished the characterization of our motor neuron cultures from a library of 6 ALS and 4 healthy control human iPSC lines from Cedar Sinai Cell Bank for the occurrence of axonal degeneration, protein aggregation and neuronal cell death.2) We looked at the role of mitochondria and ATP production in correlation with local translation and phase separation for some of the lines.2) We collected cell pellets and culture medium from pre-symptomatic, early onset and late stage of disease motor neurons in culture.3) We started to isolate extracellular vesicles, which will be subjected to proteomics and their content will be tested as biomarkers.4) We started to optimize the proteomic analysis of the collected lysates for cell pellets and media.

1) 我们完成了对来自 Cedar Sinai 细胞库的 6 个 ALS 和 4 个健康对照人类 iPSC 系的运动神经元培养物的特征分析，了解轴突变性、蛋白质聚集和神经元细胞死亡的发生。2) 我们研究了线粒体和 ATP 产生与某些细胞系的局部翻译和相分离相关的作用。2) 我们收集了细胞沉淀和培养基培养物中疾病运动神经元的症状前、发病早期和晚期。3) 我们开始分离细胞外囊泡，这些囊泡将进行蛋白质组学分析，其含量将作为生物标志物进行测试。4) 我们开始优化收集的细胞沉淀和培养基裂解物的蛋白质组学分析。

项目成果

期刊论文数量（11）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

“Dynein-FMRP interaction is critical for FMRP granules motility and clearance in neurons”

“动力蛋白-FMRP 相互作用对于神经元中 FMRP 颗粒的运动和清除至关重要”

DOI：
发表时间：
2023
期刊：
影响因子：
0
作者：
Yamashita Motoi;Kuehn Hye Sun;Okuyama Kazuki;Okada Satoshi;Inoue Yuzaburo;Takagi Masatoshi;Kanegane Hirokazu;Takeuchi Masahiro;Shimojo Naoki;Tsumura Miyuki;Padhi Aditya K.;Zhang Kam Y. J.;Boisson Bertrand;Casanova Jean-Laurent;Ohara Osamu;Rosenzweig Sergi;Marco Terenzio
通讯作者：
Marco Terenzio

Essential Role of Dyne Road Block1 in the survival of adult sensory neurons

Dyne Road Block1 在成人感觉神经元存活中的重要作用

DOI：
发表时间：
2021
期刊：
影响因子：
0
作者：
Obikane Hiyo;Fujiyoshi Toshiki;Takahashi Satoshi;Ogino Hitoshi;Matsubayashi Jun;Nagao Toshitaka;Ishibashi-Ueda Hatsue;Marco Terenzio
通讯作者：
Marco Terenzio

“Dynein Roadblock 1 mediates axonal transport and degradation of FMRP1 in sensory neurons

“动力蛋白 Roadblock 1 介导感觉神经元中 FMRP1 的轴突运输和降解

DOI：
发表时间：
2022
期刊：
影响因子：
0
作者：
Yamashita Motoi;Kuehn Hye Sun;Okuyama Kazuki;Okada Satoshi;Inoue Yuzaburo;Takagi Masatoshi;Kanegane Hirokazu;Takeuchi Masahiro;Shimojo Naoki;Tsumura Miyuki;Padhi Aditya K.;Zhang Kam Y. J.;Boisson Bertrand;Casanova Jean-Laurent;Ohara Osamu;Rosenzweig Sergi;Marco Terenzio;井筒瑠奈，尾﨑充彦，石川瑞穂，鄭朱蒙パトリック，岡田　太;黒瀬顕;Tanoue Keiko,Nakashima Hiroyuki,Ito Seigo,Goto Hiroyasu,Mori Kazuma,Koiwai Kazuki,Kato Azusa,Nakashima Masahiro,Oshima Naoki,Kinoshita Manabu;鄭朱蒙パトリック，尾﨑充彦，石川瑞穂，井筒瑠奈，岡田　太;Marco Terenzio
通讯作者：
Marco Terenzio

“Dynein dynamics and signaling in neuronal survival and regeneration”

“神经元存活和再生中的动力蛋白动力学和信号传导”