Quantification of right ventricular fibrosis with cardiac magnetic resonance imaging and dual-energy computed tomography

用心脏磁共振成像和双能计算机断层扫描量化右心室纤维化

• 批准号: 20K08449
• 负责人: 山村 健一郎
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: Kyushu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K08449/
• 关键词: 心筋線維化; ファロー四徴症; CT; MRI; 病理

Fallot四徴症はチアノーゼ性先天性心疾患の中でもっとも多く、心内修復術後も肺動脈弁閉鎖不全/狭窄により慢性的な右室の容量負荷/圧負荷が残存し、成人期に右室機能不全、致死性不整脈を生じうる。こうした転帰を避けるための肺動脈弁置換術は、成人先天性心疾患患者における再手術の中で第一位を占める。しかしながら、その手術適応は世界的に見ても未だに定まっておらず、右室容積を中心に議論される現在の手術基準では、長期予後の改善に必ずしも繋がっていないことが報告されている。当施設は2009年に全国に先駆けて成人先天性心疾患外来を開設し、”可逆的右室負荷モデル”とも言えるFallot四徴症に対する再手術数も国内有数である。研究代表者は、右室心筋線維化が術後の右室機能の可逆性を規定する因子であることを病理学的に示した。本研究ではこの成果を発展させ、肺動脈弁置換術中の右室心筋生検組織と、MRI高分解能T1 mappingやDual-energy CTといった最新の画像診断技術を用いて、右室心筋線維化の重症度を非侵襲的、定量的に正確に評価する手法を確立する。すでに倫理委員会の承認を取得し、MRI高分解能T1 mappingやDual-energyCTによるECV(Extra cellular volume)測定のデータも増えつつある。Fallot四徴症の再手術適応判断はもちろん、肺高血圧症の治療効果判定などにも新たに安全かつ有用な指標を提供することを目指し、引き続き健常成人での手法のvalidationを行いつつ、対象患者のリクルートを行っていく。

Fallot's four characteristics include multiple congenital heart diseases, pulmonary artery insufficiency/stenosis after cardiac repair, chronic right ventricular volume load/pressure load remaining, right ventricular dysfunction in adulthood, and fatal arrhythmia. Pulmonary artery replacement surgery is the first place in adult congenital heart disease patients. For example, if the patient has a right ventricular volume, the patient will have a right ventricular volume, and the patient will have a right ventricular volume. The number of reoperations for congenital heart disease in adults nationwide in 2009, reversible right ventricular load, and Fallot syndrome was significant. The study's representatives expressed their views on the factors that regulate the reversibility of right ventricular function after surgery. This study aims to develop the results of this study, to establish a method for non-invasive, quantitative and accurate evaluation of the severity of right ventricular myocardial remodeling during pulmonary artery replacement surgery, and to apply the latest imaging diagnostic techniques such as T1 mapping and Dual-energy CT. The Ethics Committee has approved MRI high resolution energy T1 mapping, dual-energy CT and ECV(Extra Cellular Volume) measurements. Fallot four characteristics of re-operation suitability judgment, pulmonary hypertension treatment effect judgment, new safety, useful indicators to provide guidance, guidance, healthy adults, manipulation validation, target patients, treatment.

项目成果

The impact of pulmonary valve replacement on pregnancy outcomes in women with tetralogy of Fallot

肺动脉瓣置换术对法洛四联症女性妊娠结局的影响

• DOI: 10.1016/j.ijcard.2021.02.006
• 发表时间: 2021
• 期刊: Int J Cardiol
• 影响因子: 3.5
• 作者: Kenichiro Yamamura;Valeria Duarte ;Gauri Rani Karur;Julia Graf;Kate Hanneman;Tal Geva;Anne Marie Valente;Rachel M Wald
• 通讯作者: Rachel M Wald

Paradoxical spells during ACTH treatment in an infant with Tetralogy of Fallot.

患有法洛四联症的婴儿在 ACTH 治疗期间出现的矛盾现象。

• DOI: 10.1111/ped.15503
• 发表时间: 2023
• 期刊: Pediatrics International
• 影响因子: 1.4
• 作者: Kikuno R;Yamamura K;Nagatomo Y;Nagata H;Ichimiya Y;Sakai Y;Ohga S.
• 通讯作者: Ohga S.