Quantification of right ventricular fibrosis with cardiac magnetic resonance imaging and dual-energy computed tomography

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Fallot四徴症はチアノーゼ性先天性心疾患の中でもっとも多く、心内修復術後も肺動脈弁閉鎖不全/狭窄により慢性的な右室の容量負荷/圧負荷が残存し、成人期に右室機能不全、致死性不整脈を生じうる。こうした転帰を避けるための肺動脈弁置換術は、成人先天性心疾患患者における再手術の中で第一位を占める。しかしながら、その手術適応は世界的に見ても未だに定まっておらず、右室容積を中心に議論される現在の手術基準では、長期予後の改善に必ずしも繋がっていないことが報告されている。当施設は2009年に全国に先駆けて成人先天性心疾患外来を開設し、”可逆的右室負荷モデル”とも言えるFallot四徴症に対する再手術数も国内有数である。研究代表者は、右室心筋線維化が術後の右室機能の可逆性を規定する因子であることを病理学的に示した。本研究ではこの成果を発展させ、肺動脈弁置換術中の右室心筋生検組織と、MRI高分解能T1 mappingやDual-energy CTといった最新の画像診断技術を用いて、右室心筋線維化の重症度を非侵襲的、定量的に正確に評価する手法を確立する。すでに倫理委員会の承認を取得し、MRI高分解能T1 mappingやDual-energyCTによるECV(Extra cellular volume)測定のデータも増えつつある。Fallot四徴症の再手術適応判断はもちろん、肺高血圧症の治療効果判定などにも新たに安全かつ有用な指標を提供することを目指し、引き続き健常成人での手法のvalidationを行いつつ、対象患者のリクルートを行っていく。