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ジストロフィン異常に伴う成人期の拡張型心筋症の病態・治療法の解明

阐明与肌营养不良蛋白异常相关的成年扩张型心肌病的病理学和治疗

基本信息

批准号：
20K17112
负责人：
近藤徹
金额：
$ 2.75万
依托单位：
Nagoya University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
财政年份：
2022
资助国家：
日本
起止时间：
2022-12-19 至 2025-03-31
项目状态：
未结题

项目摘要

女性拡張型心筋症におけるジストロフィン異常症に関する、デュシェンヌ型筋ジストロフィー保因を評価するために、病理検体を用いて免疫染色を試みた。当初予定した抗体での染色性に問題があることが発覚したために、再度抗体の評価と選出を行った。結果として、C-termina・N-terminal・Rodに相当する3つの抗体を選出した。現時点で、1種類(C-terminal)の抗体を用いて、合計61検体について染色が終了した。結果として、5例にデュシェンヌ型筋ジストロフィー保因を疑う、モザイク型パターンの染色を認めた。同症例を中心に、選出した他の2つの検体についても追加染色を行う予定である。また、ジストロフィン異常を疑う高CK血症を伴う拡張型心筋症の原因検索の過程で、ジストロフィン異常を伴わないものの、抗ミトコンドリアM2抗体陽性である拡張型心筋症の症例を検出した。後ろ向きに89例の拡張型心筋症についてミトコンドリア抗体を評価した結果、4例の陽性例を発見した。ジストロフィン異常症と同様に、筋炎を合併する症例も3例認めた。心房細動や心房機能低下している症例が多い点が、他の拡張型心筋症と特徴を異とする。ジストロフィン異常症と同様に拡張型心筋症の原因疾患として重要な病態であると考えており、今後学会発表と論文化を行うことを計画している。男性ジストロフィン異常症である、ベッカー型筋ジストロフィーの病態解明については、COVID-19の状況下で多施設でのレジストリー作成に支障がある状況であり、こちらについては進捗が遅れている。また、デュシェンヌ型筋ジストロフィーまたはその保因と、ベッカー型筋ジストロフィーの患者由来のinduced pluripotent stem cells（iPS）細胞から作成した心筋細胞を用いた基礎的評価についても、レジストリー作成に遅れが出ている。他、拡張型心筋症、心不全に関連する報告を複数行った。

In female patients with chronic heart disease, the symptoms were common, the type of tendon was not affected, the cause was protected, and the pathological test was performed. At the beginning, the antibody antibody staining problem was determined, and the antibody antibody was selected again. Results the antigens and C-termina ·N-terminal ·Rod antibodies were selected. The antibodies of class 1 (C-terminal) were detected by immunostaining at different time points and a total of 61 years. Results in 5 cases, the type of tendon was confirmed by staining, and the results were confirmed in 5 cases. In the same case, the center is selected and the additional staining line is selected. It is often suspected that there is a history of hyperCK syndrome associated with atypical cardiomyopathy, and that the cause of the disease is often associated with chronic heart disease, and the case of anti-hepatitis M2 antibody is suspected to be complicated. After that, the results of antibody test were detected in 4 cases of idiopathic cardiomyopathy and 4 cases of idiopathic sex. There were 3 cases of common symptoms and 3 cases of myositis. The patients with atrial dysfunction due to atrial exercise were more likely to suffer from atrial dysfunction, while those with dysfunctional cardiomyopathy were more likely to suffer from atrial dysfunction. In the future, we will learn to discuss culture, culture and culture. In the male, the symptoms are common, the tendons and tendons are abnormal, the symptoms are explained, and under the condition of COVID-19, the symptoms are made into a barrier disorder, and the symptoms are in progress. The induced pluripotent stem cells (iPS) cell is made into a cell of the heart, which is made into a cell of the heart of the patient, which is caused by the origin of the patient, the cell of the induced pluripotent stem cells (iPS) is made into a cell of the heart, which is made into a cell of the mother's heart. He, chronic cardiomyopathy and heart insufficiency reported multiple lines of reports.

项目成果

期刊论文数量（19）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Impact of predictive value of Fibrosis-4 index in patients hospitalized for acute heart failure

DOI：
10.1016/j.ijcard.2020.09.056
发表时间：
2021-01-12
期刊：
INTERNATIONAL JOURNAL OF CARDIOLOGY
影响因子：
3.5
作者：
Shibata, Naoki;Kondo, Toru;Murohara, Toyoaki
通讯作者：
Murohara, Toyoaki

Aortic insufficiency associated with Impella that required surgical intervention upon implantation of the durable left ventricular assist device

与 Impella 相关的主动脉瓣关闭不全，需要在植入耐用的左心室辅助装置后进行手术干预

DOI：
10.1007/s10047-020-01184-x
发表时间：
2020
期刊：
Journal of Artificial Organs
影响因子：
1.3
作者：
Oishi Hideo;Kondo Toru;Fujimoto Kazuro;Mutsuga Masato;Morimoto Ryota;Hirano Ken-ichi; Sawamura Akinori;Kazama Shingo;Kimura Yuki;Shibata Naoki;Kato Hiroo;Arao Yoshihito; Kuwayama Tasuku;Yamaguchi Shogo;Hiraiwa Hiroaki;Okumura Takahiro;Usui Akihiko;Murohar
通讯作者：
Murohar

Pathological changes of the myocardium in reworsening of anthracycline-induced cardiomyopathy after explant of a left ventricular assist device

蒽环类心肌病左心辅助装置移植后病情恶化的心肌病理变化

DOI：
10.18999/nagjms.82.1.129
发表时间：
2020
期刊：
Nagoya Journal of Medical Science
影响因子：
0.9
作者：
Hiroaki Hiraiwa;Takahiro Okumura;Shinya Shimizu;Yoshihito Arao;Hideo Oishi;Hiroo Kato;Tasuku Kuwayama;Shogo Yamaguchi;Tomoaki Haga;Toru Kondo;Naoaki Kano;Naoki Watanabe;Kenji Furusawa;Akinori Sawamura;Ryota Morimoto;Kazuro Fujimoto;Masato
通讯作者：
Masato

抗ミトコンドリア抗体陽性を呈した心筋症についての検討

抗线粒体抗体阳性心肌病的调查