骨格筋MRIによる特発性炎症性筋疾患の予後予測への挑戦

使用骨骼肌 MRI 预测特发性炎症性肌肉疾病预后的挑战

• 批准号: 22K16365
• 负责人: 浮地 太郎
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Jikei University School of Medicine
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2027-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-22K16365/
• 关键词: 皮膚筋炎; 多発性筋炎; 特発性炎症性筋疾患; MRI; 筋炎特異的自己抗体; 筋炎関連自己抗体; 予後

(1)皮膚筋炎／多発性筋炎（DM/PM）に特徴的な骨格筋MRI所見と病理組織所見の関連を調べるために、特発性炎症性筋疾患（IIMs）が疑われる患者を対象として上腕または大腿の骨格筋MRIを実施した。MRI（STIRまたはガドリニウム造影T1強調像）で高信号を認めた部位において、局所麻酔下にen bloc筋生検を実施し、パラフィン切片および凍結切片を作製した。HE染色、 Masson’s trichrome染色、 elastic-van Gieson染色などを行い炎症細胞浸潤の局在を評価した。MRI所見は水平断像において、筋生検を実施した部位での高信号を呈する組織（皮下脂肪組織、筋膜、筋）および筋内での高信号のパターン（蜂巣状、霧状など）を評価した。その結果、炎症細胞浸潤と骨格筋MRI所見には関連性が示唆された。(2)各筋炎特異的自己抗体/筋炎関連自己抗体（MSAs/MAAs）別の骨格筋MRI所見の相違を解析したところ、MSAs/MAAsの種類によって骨格筋MRI所見に相違があることが示唆された。(3)骨格筋MRI所見とDM/PMの予後との関連について解析を行なった。悪性腫瘍や急速進行性間質性肺炎の併発は患者の死亡に直接かかわる事象であるが、これらを有する患者群において、特徴的なMRI所見が見出された。以上の結果から、骨格筋MRI所見は、IIMsの病理組織所見やMSAs/MAAsと関連することが示唆された。さらに、骨格筋MRI所見はDM/PMの予後とも関連する可能性が示唆された。これらの知見は、今後のIIMsの診断や治療において役立つことが期待される。

（1）研究骨骼肌MRI发现之间的骨骼肌炎/多聚肌炎（DM/PM）的特征，对可疑特发性炎性肌肉疾病（IIM）的患者进行了上臂或股骨的骨骼肌MRI。在MRI上观察到高信号的部位（搅拌或Gadolinium对比度增强的T1加权图像）在局部麻醉下进行了整体肌肉活检，以制备石蜡和冷冻切片。使用He染色，Masson的三色染色和弹性van gieson染色评估了炎症细胞浸润的定位。在水平图像上对肌肉活检进行的部位，评估了MRI发现的高信号组织（皮下脂肪组织，筋膜，肌肉）和超信号（蜂蜜状，雾等）的模式。结果表明，炎症细胞浸润与骨骼肌MRI发现之间存在联系。 （2）分析每种肌炎特异性自身抗体/肌炎相关自身抗体（MSAS/MAAS）的骨骼肌MRI发现差异表明，骨骼肌MRI发现有差异，具体取决于MSAS/MAAS的类型。 （3）我们分析了骨骼肌MRI发现与DM/PM的预后之间的关系。恶性肿瘤和快速进行性间质性肺炎的结合发展是直接影响患者死亡的事件，但在患有这些患者的患者中发现了独特的MRI发现。这些结果表明，骨骼肌MRI发现与IIM和MSA/MAA的组织病理学发现有关。此外，有人提出骨骼肌MRI发现也可能与DM/PM的预后有关。这些发现预计将在IIM的将来诊断和治疗中有用。