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筋疾患マウスのM-CK遺伝子の解析とM-CK蛋白の動態に関する研究

肌肉疾病小鼠M-CK基因分析及M-CK蛋白动态研究

基本信息

批准号：
08780802
负责人：
坪田裕司
金额：
$ 0.64万
依托单位：
Wakayama Medical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
财政年份：
1996
资助国家：
日本
起止时间：
1996 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

本研究では、dystal myopathy、筋緊張性dystrophy及びカルニチン欠損症型筋萎縮症の疾患モデル動物であるB6CBA/J-cro系統マウスを用いて、これまでの研究によりcroマウスで欠損する蛋白について、アミノ酸配列の解析結果と特異抗体を用いた解析結果からこの蛋白が筋小胞体結合CKM鎖である可能性が強く示唆されているので、この点をさらに追求し、筋疾患発症機序及び、正常筋における筋小胞体結合型CKの生理学的意義について考察するために以下の実験を行ない成果を得た。材料に本講座で系統維持されているB6CBA/J-cro系統および市販ICR系統マウスを用いた。既報に従い、後肢筋ホモジェネート、血清はそのまま、筋小胞体分画は骨格筋より分画したペレットを溶解液で浮遊させた物を材料として、カラムクロマトグラフィー法を用いてCKM蛋白を精製し、10-20%nativeアクリルアミド濃度勾配ゲルを用いた移動度について各試料・分画間で比較検討した結果、明確な差異は検出されず、croマウスCKに筋小胞体での欠損を示唆すると考えられる変異や蛋白表面電荷に影響をもたらす変異は認められなかった。これらの結果と、同材料を用いて3領域に分けてPCR法を用いた直接配列決定法によるcroマウスゲノムのCKM部分の配列解析の結果から、筋小胞体分画におけるCKM欠損に由来するものと考えられる筋CK活性低下と筋収縮時の筋小胞体におけるエネルギー代謝の問題と筋脱力との関連について、および正常筋における筋小胞体結合型CKM鎖の生理学的意義について考察された。

In this study, patients with muscular dystrophy, dystal myopathy, muscular dystrophy and amyotrophic muscular dystrophy were diagnosed by animal therapy. The B6CBA/J-cro system was used in this study. In this study, we studied the protein levels of protein deficiency in patients with cro syndrome. Results the results of the analysis of specific antibodies showed that the possibility of combining small cell bodies with CKM proteins strongly indicated the possibility of abetting and abetting the disease, the pursuit of muscle disease, the pathogenesis of muscle disorders, and the physiology of the combination of small cells of normal tendons and tendons. The meaning of the physiology of the combination of small cells of tendons was investigated and the results were successful. Materials in this system maintain the quality of the B6CBA/J-cro system, the market ICR system, and the application of the system. The body of the hamstring, the serum, the tendon, the bone, the bone, the solution, the material, the protein, the body, the body, the body, The 10-20%native system is used to compare the results of each material by comparing the results, clearly comparing the results, and showing that the CK cells of the cro system are not valid. The results of the experiment, the results of the same material, the method of direct PCR, the method of direct column determination, the analysis of the results, the analysis of the partial arrangement of the CKM, the analysis of the results, the analysis of the cause of the deficiency of CKM, the cause of the deficiency of CKM, the cause of the disease, the low activity of CK, the loss of the activity of CK, the loss of strength, the loss of muscle strength, and the loss of muscle strength. The physiological meaning of the combination of small cell bodies of CKM tendons in normal tendons was investigated.