Sandhoff病モデルマウスの病態解明及び胎児期遺伝子治療の試み

桑德霍夫病模型小鼠病理学的阐明和胎儿基因治疗的尝试

基本信息

  • 批准号:
    09770158
  • 负责人:
  • 金额:
    $ 1.41万
  • 依托单位:
  • 依托单位国家:
    日本
  • 项目类别:
    Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
  • 财政年份:
    1997
  • 资助国家:
    日本
  • 起止时间:
    1997 至 1998
  • 项目状态:
    已结题

项目摘要

Sandhoff病マウスを用い、A)マウスの形態的評価 B)病態生理、特にアポトーシスとの関連性 C)遺伝子導入法による点鼻治療の可能性を追求した。結果:A. 病理学的解析;神経系や肝、脾、腎は勿論の事であるが、その他、生殖器系(精巣上体、精嚢、子宮) 膵臓、唾液腺でライソゾーム腫大によると思われる細胞腫大を伴っていた。これらの意義については未知である。B. 病態解明(アポトーシス);ISEL法を試みたが核よりも細胞質に良く染まると言う不思議な結果を得た(現在、追試中)。ラダーの検出を試みたが検出できなかった。更にアポトーシスに関与するとされるcaspase 3、Bcl2、Bax、BclX、p53を抗体を用いて染めてみたがコントロールと有為に差を認めたものはなかった。現在、抗体の種特異性について検討中であるが、マウスの神経障害にアポトーシスはあまり関与していない可能性がある。C. 遺伝子治療の評価;酵素組織化学的方法を用いてヘキソサミニダーゼを染める系を確立し、点鼻による発現検出を試みたが酵素活性を持つ細胞は認められなかった。これはベクターのプロモーターが弱いことによる可能性及び検出系の感度が低い可能性がある。D. その他;1) Tay-Sachs病マウスについて、表現型の観察、病理学的解析を行った。マウスは神経障害に関連した筋力低下によると思われる独特の姿勢、尾を持ち上げた時の四肢を屈曲する反射を認めた。病理学的にはPAS染色で蓄積範囲を見た結果、若年マウスでは見られなかった小脳の顆粒層や分子層の細胞にも蓄積が見られた。2) 阪大理学部の長谷教授らと共同でこれらのマウスとある脳特異的糖鎖との関連性について検討し、ヘキソサミニダーゼBの関与を認めた。(J.Biochem.発表予定)
Sandhoff disease: A) Evaluation of its morphology B) Pathological physiology C) Genetic introduction Results:A. Pathological analysis; nervous system liver, spleen, kidney regardless of the matter, he, genital system (sperm, sperm, uterus), salivary gland, swollen, think of the cell enlargement accompanied by The meaning of this is unknown. B. Pathological analysis;ISEL method is tested in the cytoplasm of the nucleus, and the results are unexpected. The best way to find out is to try to find out. Caspase 3, Bcl2, Bax, and p53 are the most important genes in the human genome. Now, the specificity of the antibody is in the middle of the investigation. C. The enzyme histochemical method was used to determine the enzyme activity in the cells. However, there is a possibility that the object's appearance may be weak and the sensitivity of the detection system may be low. D. 1) Tay-Sachs disease, phenotype, pathology analysis. The nerve is weak, the muscles are weak, and the limbs are weak. Pathology PAS staining results in accumulation of cells in the granular layer 2)Professor Nagatani of the Faculty of Science of Osaka University jointly discussed the relationship between sugar chain and specific sugar chain. (J.Biochem. Formulation)

项目成果

期刊论文数量(2)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
Okamoto.Y: "Conversion of brain specific complex type sugar chains by N-authyl-b-D-hexosaminidase B" J.Biochem. 印刷中. (1999)
Okamoto.Y:“N-authyl-b-D-hexosaminidase B 转化脑特异性复合型糖链”J.Biochem,出版中。
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